From the Guidelines
Las malformaciones del oído interno engloban una variedad de anomalías congénitas que afectan la cóclea, el vestíbulo y los canales semicirculares, incluyendo deformidad de Michel, aplasia coclear, deformidad de cavidad común, defectos de partición incompleta como la displasia de Mondini, síndrome de acueducto vestibular ensanchado y malformaciones de los canales semicirculares 1. Estas condiciones resultan de un desarrollo embrionario detenido durante el primer trimestre del embarazo. Las malformaciones del oído interno frecuentemente causan pérdida auditiva sensorial de gravedad variable, desde leve hasta profunda, y pueden asociarse con disfunción vestibular que lleva a problemas de equilibrio. Algunos pacientes pueden experimentar meningitis recurrente debido a conexiones anormales entre el oído interno y el espacio intracraneal.
Algunas de las patologías específicas que se incluyen dentro de las malformaciones del oído interno son:
- Deformidad de Michel: ausencia completa de estructuras del oído interno
- Aplasia coclear: ausencia o subdesarrollo de la cóclea
- Deformidad de cavidad común: cóclea y vestíbulo no diferenciados
- Defectos de partición incompleta: como la displasia de Mondini, donde hay una partición incompleta entre la cóclea y el vestíbulo
- Síndrome de acueducto vestibular ensanchado: ensanchamiento anormal del acueducto vestibular
- Malformaciones de los canales semicirculares: anomalías en la forma o estructura de los canales semicirculares
El diagnóstico típico involucra escaneos de CT de alta resolución y MRI para visualizar las estructuras del laberinto óseo y membranoso. El manejo depende de la malformación específica y el estado auditivo, y puede variar desde el uso de audífonos hasta la implantación coclear en candidatos adecuados. La identificación temprana a través de la detección auditiva neonatal es crucial, ya que la intervención oportuna puede mejorar significativamente el desarrollo del lenguaje y los resultados de comunicación en niños afectados.
From the Research
Patologías asociadas con malformaciones del oído interno
Las malformaciones del oído interno pueden englobar varias patologías, incluyendo:
- Aplasia de la cóclea: se define como la ausencia total de la cóclea, con un vestíbulo presente aunque malformado 2
- Hipoplasia de la cóclea: se caracteriza por una cóclea subdesarrollada o incompleta 3, 4
- Partición incompleta: se divide en tres grupos y puede asociarse con dificultades quirúrgicas, como la fuga de líquido cefalorraquídeo y anomalías del nervio facial 4
- Cavidad común: se caracteriza por una cavidad única que combina la cóclea y el vestíbulo 3, 5
- Atresia del conducto auditivo interno: se caracteriza por la obstrucción o ausencia del conducto auditivo interno 2
- Acueducto vestibular ensanchado: se caracteriza por un acueducto vestibular anormalmente grande y puede asociarse con pérdida auditiva 6
Tipos de malformaciones del oído interno
Las malformaciones del oído interno pueden clasificarse en diferentes tipos, incluyendo:
- Malformaciones cocleares: incluyen la aplasia, hipoplasia y partición incompleta de la cóclea 2, 3, 4
- Malformaciones vestibulares: incluyen el acueducto vestibular ensanchado y otras anomalías del vestíbulo 6
- Malformaciones del conducto auditivo interno: incluyen la atresia del conducto auditivo interno 2
Implicaciones clínicas
Las malformaciones del oído interno pueden tener implicaciones clínicas significativas, incluyendo:
- Pérdida auditiva: las malformaciones del oído interno pueden asociarse con pérdida auditiva, que puede ser conductiva, sensorial o mixta 2, 3, 4, 6, 5
- Dificultades quirúrgicas: las malformaciones del oído interno pueden crear dificultades quirúrgicas, como la fuga de líquido cefalorraquídeo y anomalías del nervio facial 3, 4
- Resultados del implante coclear: los resultados del implante coclear pueden variar dependiendo del tipo y gravedad de la malformación del oído interno 2, 3, 4, 5