Manejo del Síndrome Nefrótico en Pacientes Pediátricos en Chile
El manejo del síndrome nefrótico congénito (SNC) requiere derivación inmediata a una unidad especializada de nefrología pediátrica debido a la complejidad de la enfermedad y la necesidad de un manejo individualizado por un equipo multidisciplinario 1.
Evaluación Inicial
Historia Clínica
- Antecedentes familiares: consanguinidad, etnia, historia de SNC, muerte infantil temprana y enfermedades neurológicas o renales no resueltas
- Historia prenatal y perinatal: translucencia nucal aumentada, alfa-fetoproteína elevada en líquido amniótico, edema fetal, oligohidramnios y peso placentario >25% del peso del recién nacido
- Historia del paciente: episodios febriles, dolor, malestar abdominal, hinchazón, fatiga
Evaluación de Primera Línea
- Curva de crecimiento: altura o longitud, peso, perímetro cefálico si es menor de 2 años, cálculo de IMC
- Presión arterial
- Examen físico: volemia, signos de edema (ascitis, derrame pleural y pericárdico)
- Bioquímica sanguínea: hemograma completo, niveles de sodio, cloro, albúmina, magnesio, creatinina, urea, proteínas, colesterol, triglicéridos y glucosa
- Niveles de hormona estimulante de tiroides y tiroxina libre (T4)
- Nivel de IgG sérica
- Niveles séricos de calcio ionizado, fosfato, fosfatasa alcalina, PTH, vitamina D3 25(OH)
- Ecografía abdominal y espacio pleural
- Ecocardiograma
Evaluación Extendida
- Evaluación de características dismórficas y anomalías esqueléticas
- Examen neurológico completo y evaluación cognitiva estandarizada
- Serología para infecciones congénitas
- Pruebas genéticas
Algoritmo de Manejo
Presentación con SNC
- Evaluación clínica y biológica inicial
- Cribado de infecciones y pruebas genéticas
Si se identifica SNC infeccioso
- Tratar con agentes antimicrobianos específicos
Si se identifica SNC no genético
- Si el cribado de infecciones y genético es negativo, considerar biopsia renal y prueba de terapia inmunosupresora
Seguimiento por equipo multidisciplinario
- Considerar nefrectomía en pacientes con hipovolemia persistente, trombosis y fallo de crecimiento
Si el estado es estable
- Considerar manejo ambulatorio
- Considerar espaciar o detener las infusiones de albúmina, si se administran
Derivación temprana a unidad de trasplante
- Nefrectomía bilateral en el momento de la insuficiencia renal (ERC G5) si el SNC persiste y/o hay variante patogénica WT1
Manejo de Fluidos y Albúmina
- Evitar líquidos intravenosos y solución salina
- La ingesta de líquidos orales debe concentrarse si es necesario para evitar edema marcado
- Usar infusiones de albúmina basadas en indicadores clínicos de hipovolemia (oliguria, lesión renal aguda, tiempo de relleno capilar prolongado, taquicardia, hipotensión y malestar abdominal) o por fallo de crecimiento
- No administrar infusiones de albúmina en niños con SNC basándose en los niveles séricos de albúmina
- Cuando sea posible, evitar líneas venosas centrales debido al alto riesgo de trombosis
Agentes Antiproteinúricos
Los antagonistas del sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA) como inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) o bloqueadores de los receptores de angiotensina tipo I (ARA) reducen la pérdida de proteínas glomerulares mediante un mecanismo dependiente de la dosis 1.
Manejo Ambulatorio
Cuando sea posible, se recomienda el manejo ambulatorio de los niños con SNC para:
- Aumentar su calidad de vida
- Disminuir el riesgo de infecciones nosocomiales
- Reducir los costos del tratamiento
La administración domiciliaria de infusiones regulares de albúmina por los padres después de la capacitación por el personal médico ha demostrado ser factible y segura 1.
Consideraciones Especiales
- En pacientes pediátricos con síndrome nefrótico corticorresistente, los inhibidores de calcineurina como ciclosporina y tacrolimus se utilizan como primera línea de tratamiento cuando falla la metilprednisolona intravenosa en dosis altas 2
- El rituximab puede considerarse como terapia de rescate para el síndrome nefrótico corticorresistente refractario 3
- Los efectos adversos de los corticosteroides en pacientes pediátricos incluyen disminución de la velocidad de crecimiento, que debe monitorizarse cuidadosamente 4
Seguimiento
Se recomienda un seguimiento regular que incluya:
- Evaluación clínica en cada visita
- Monitoreo del crecimiento mensual durante 3 meses, luego cada 3 meses
- Bioquímica sanguínea mensual durante 3 meses, luego cada 3 meses
- Evaluación y asesoramiento dietético mensual en lactantes, luego cada 3 meses
- Ecografía abdominal y del espacio pleural cada 3 meses hasta los 7 años en niños con variante exónica WT1
El manejo adecuado y oportuno del síndrome nefrótico en pacientes pediátricos es crucial para prevenir complicaciones graves y mejorar los resultados a largo plazo.