Las Mitocondrias: Estructura y Funciones Esenciales
Las mitocondrias son organelos de doble membrana presentes en casi todas las células eucariotas, cuya función principal es la generación de energía en forma de ATP mediante la fosforilación oxidativa, pero también desempeñan roles cruciales en la señalización celular, metabolismo, apoptosis y homeostasis del calcio.
Estructura de las mitocondrias
Las mitocondrias poseen características estructurales distintivas:
Doble membrana:
ADN mitocondrial (mtDNA): Molécula circular de doble cadena que codifica algunas proteínas mitocondriales, mientras que la mayoría están codificadas por genes nucleares 1
Funciones principales
1. Producción de energía
- Principal función: Generación de ATP mediante la fosforilación oxidativa 1
- Sede de vías metabólicas esenciales como:
- Ciclo del ácido tricarboxílico (ciclo TCA)
- Ciclo de la urea
- β-oxidación de ácidos grasos
- Síntesis de lípidos y colesterol 1
2. Señalización celular
- Producción de especies reactivas de oxígeno (ROS) como moléculas de señalización 1
- Regulación del metabolismo celular 1
- Comunicación con el núcleo y otros organelos para mantener la homeostasis celular 2
3. Regulación del calcio
- Almacenamiento de calcio para actividades de señalización celular 3
- Control de la concentración intracelular de calcio 4
4. Control de muerte celular
- Regulación de la apoptosis (muerte celular programada) 1
- Participación en decisiones sobre el destino celular 2
5. Dinámica mitocondrial
- Mantenimiento de morfología mediante procesos opuestos:
- Fisión: Constricción y división mitocondrial
- Fusión: Elongación mediante unión de mitocondrias cercanas 1
- La proteína Drp1 media la fisión mitocondrial, proceso crucial para la supervivencia celular 1
6. Mitofagia
- Eliminación de mitocondrias dañadas mediante autofagia selectiva
- Mecanismo crucial para el control de calidad mitocondrial 1
- Papel protector durante isquemia/reperfusión mediante la eliminación de mitocondrias dañadas 1
Implicaciones en enfermedades
Las enfermedades mitocondriales constituyen un grupo heterogéneo de trastornos hereditarios:
- Riesgo de desarrollo durante la vida: 1:1470 recién nacidos 3
- Pueden ser causadas por mutaciones en el ADN mitocondrial o en genes nucleares 3
- Se han identificado mutaciones en más de 400 genes que causan disfunción mitocondrial 3
- Presentan síntomas progresivos de gravedad variable que pueden aparecer congénitamente o en cualquier momento de la vida 3
Las mitocondrias también están implicadas en:
- Enfermedades neurodegenerativas (Alzheimer, Parkinson, Huntington) 1
- Accidente cerebrovascular isquémico 1
- Procesos de envejecimiento 1
Avances recientes en investigación
- La función mitocondrial disminuye con el envejecimiento en humanos, afectando corazón, músculo esquelético y otros tejidos 1
- La reducción de la función mitocondrial se asocia con disminución de la movilidad en personas mayores 1
- El ejercicio regular promueve la salud mitocondrial al mejorar su volumen, densidad y funcionalidad 5
- Las mitocondrias pueden comunicarse entre sí e influir en procesos celulares 5
Las mitocondrias han pasado de ser consideradas simples "centrales energéticas" a reconocerse como organelos de señalización complejos que regulan numerosos procesos celulares esenciales para la salud y cuya disfunción contribuye a diversas enfermedades.