Pioderma Gangrenosum
El pioderma gangrenosum es una dermatosis neutrofílica rara caracterizada por úlceras dolorosas con bordes socavados y violáceos que pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, principalmente en las piernas, y está asociada con enfermedades sistémicas en aproximadamente el 50% de los casos, particularmente con enfermedad inflamatoria intestinal. 1
Características clínicas
- Se presenta como úlceras cutáneas dolorosas de rápido desarrollo con bordes socavados y eritema periférico
- Las lesiones típicamente comienzan como una pústula inflamatoria que se agranda y ulcera
- Localización más frecuente: piernas, aunque puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, incluyendo alrededor de estomas
- El fenómeno de patergia (aparición de lesiones después de un trauma) es común
- El material purulento de las úlceras es estéril en cultivo, a menos que haya infección secundaria
Epidemiología y asociaciones
- Incidencia estimada: 3-10 casos por millón de personas por año
- Edad de aparición: entre 20 y 50 años, con posible predominio en mujeres
- Aproximadamente el 50% de los casos están asociados con enfermedades sistémicas:
- Enfermedad inflamatoria intestinal (0.6-2.1% de pacientes con colitis ulcerosa)
- Artritis reumatoide
- Otras enfermedades autoinmunes
Variantes clínicas
- Clásica
- Ampollosa
- Pustulosa
- Vegetativa
- Peristomal
Fisiopatología
- Involucra una respuesta inmune aberrante con infiltración neutrofílica en la dermis
- Mecanismos autoinmunes y autoinflamatorios están implicados
- Estudios se han centrado en el papel de las células T, especialmente en el margen de la herida
Diagnóstico
El diagnóstico es principalmente clínico y de exclusión, ya que no existen hallazgos específicos de laboratorio o histopatológicos que confirmen la enfermedad. Es importante descartar:
- Infecciones
- Úlceras por insuficiencia vascular
- Vasculitis sistémicas
- Enfermedades autoinmunes
- Cáncer
- Lesiones por trauma externo
Tratamiento
La Asociación Americana de Gastroenterología recomienda un tratamiento agresivo para prevenir la progresión y reducir la morbilidad asociada con esta enfermedad 1:
Primera línea: Corticosteroides sistémicos
- Prednisolona 1-2 mg/kg/día o pulsos de metilprednisolona
- Respuesta rápida para controlar la inflamación
Terapias biológicas:
- Infliximab (inhibidor de TNF-α): 5-7.5 mg/kg en las semanas 0,2 y 6, luego cada 8 semanas
- Particularmente eficaz en casos asociados con enfermedad inflamatoria intestinal
Inmunosupresores:
- Ciclosporina
- Azatioprina (2.5 mg/kg diario)
- Micofenolato mofetilo
Tratamiento tópico:
- Tacrolimus tópico para casos localizados
Cuidado de heridas:
- Fundamental para prevenir infecciones secundarias
- Evitar el desbridamiento quirúrgico (puede empeorar las lesiones por fenómeno de patergia)
Consideraciones especiales:
- En casos peristomales, el cierre del estoma puede llevar a la resolución de las lesiones
- La respuesta al tratamiento es mejor en lesiones de corta duración (<12 semanas)
Pronóstico
- La enfermedad puede ser recurrente
- El diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado mejoran significativamente el pronóstico
- Las lesiones curan dejando cicatrices atróficas características
Complicaciones y consideraciones
- El dolor es un síntoma importante que requiere manejo adecuado
- Las infecciones secundarias pueden ocurrir y complicar el curso de la enfermedad
- Es fundamental tratar cualquier enfermedad subyacente para mejorar el resultado general