Tratamiento para Enfermedad de Still del Adulto con Mielofibrosis Grado I
El tratamiento con tocilizumab a dosis inicial de 4 mg/kg (300 mg) cada 4 semanas es la opción terapéutica adecuada para esta paciente con Enfermedad de Still del Adulto (ESA) refractaria a tratamiento convencional que presenta mielofibrosis grado I. 1
Justificación del tratamiento con tocilizumab
El manejo de la ESA sigue un enfoque escalonado:
- Primera línea: AINEs y glucocorticoides
- Segunda línea: Fármacos modificadores de la enfermedad convencionales (DMARDs) como metotrexato y micofenolato
- Tercera línea: Terapia biológica, incluyendo inhibidores de IL-1 e IL-6 1
En este caso, la paciente:
- Ya ha recibido tratamiento con prednisona 30 mg/día
- Actualmente usa micofenolato 3 g/día
- Persiste con síntomas sistémicos (fatiga, malestar general)
- Mantiene elevación de marcadores inflamatorios (PCR, ferritina)
La progresión a terapia biológica con tocilizumab está justificada por la respuesta insuficiente a los tratamientos previos, siguiendo las recomendaciones de la Liga Europea contra el Reumatismo (EULAR) para casos refractarios de ESA 1.
Régimen de tratamiento con tocilizumab
- Dosis inicial: 4 mg/kg (300 mg) por vía intravenosa cada 4 semanas
- Evaluación de respuesta: Después de 3-6 meses de tratamiento
- Ajuste potencial: Considerar aumento a 8 mg/kg según respuesta y tolerabilidad 1
Consideraciones especiales para la mielofibrosis
La presencia de mielofibrosis grado I requiere atención especial:
- La mielofibrosis primaria autoinmune responde favorablemente a corticosteroides 2
- La mielofibrosis en este contexto podría estar relacionada con el proceso autoinmune subyacente
- El seguimiento hematológico estrecho es esencial, como se ha planificado en este caso 1
Es importante destacar que la consulta con el especialista en hematología (Dr. Cardona) ha confirmado que no existe contraindicación para iniciar tocilizumab, aunque se requiere seguimiento cercano por la anemia multifactorial que presenta la paciente.
Monitorización y seguimiento
Se recomienda:
- Evaluación clínica y de laboratorio cada 2 meses, como se ha planificado
- Vigilancia de parámetros hematológicos por la mielofibrosis coexistente
- Monitorización de efectos adversos potenciales de tocilizumab:
- Infecciones
- Alteraciones hepáticas
- Citopenias 1
Puntos clave para evitar complicaciones
- La ESA no tratada adecuadamente puede progresar y empeorar la calidad de vida del paciente 3
- La mielofibrosis no tratada puede evolucionar a formas más graves con mayor fibrosis medular 4
- El retraso en la intervención terapéutica puede tener consecuencias negativas en el pronóstico 3
- La combinación de ESA y mielofibrosis requiere un abordaje integral y coordinado entre reumatología y hematología
El plan propuesto de iniciar tocilizumab 4 mg/kg cada 4 semanas, mantener el seguimiento hematológico y reevaluar en 2 meses con estudios de laboratorio es adecuado para el manejo de esta paciente con ESA refractaria y mielofibrosis grado I.