How are ataxias clinically classified?

Clasificación Clínica de las Ataxias

Las ataxias se clasifican clínicamente según su tiempo de evolución en agudas (desarrollo en 72 horas), subagudas (desarrollo en semanas), crónicas (duración mayor a 2 meses), y pueden ser progresivas o no progresivas según su evolución. 1

Clasificación Temporal

• Ataxia aguda: Desarrollo de síntomas dentro de las primeras 72 horas

  • Causas frecuentes: procesos infecciosos, inflamatorios, tóxicos, isquémicos o traumáticos 1
  • Representa aproximadamente un tercio de los casos (33.6%) 1

• Ataxia subaguda: Desarrollo de síntomas en el curso de semanas 1

• Ataxia crónica: Duración mayor a 2 meses

  • Puede ser progresiva (sugiere causas genéticas o tumorales) 1
  • Puede ser no progresiva

Clasificación por Patrones Clínicos

Según el tipo de manifestación clínica:

1. Ataxia cerebelosa: Pérdida de coordinación por alteración del control motor cerebeloso 1

   • Características: marcha inestable, patrón irregular de pasos, base amplia, longitud y tiempo de paso variables, desviación o balanceo lateral

2. Ataxia sensorial: Pérdida de coordinación por alteración del sentido de posición, empeora con ojos cerrados 1

3. Ataxia truncal: Asociada a patología vermiana cerebelosa

   • Características: dificultad para sentarse o mantenerse de pie sin apoyo, caídas hacia atrás por inestabilidad postural, marcha con base amplia y balanceo 1

Según la etiología:

1. Ataxias hereditarias:

   • Autosómicas dominantes (ataxias espinocerebelosas o SCA) 2, 3
   • Autosómicas recesivas (como ataxia de Friedreich) 1, 4
   • Ligadas al cromosoma X 1
   • Mitocondriales 5
   • Congénitas 1

2. Ataxias adquiridas: 1, 2

   • Tóxico-nutricionales (alcohol, deficiencia de vitamina E)
   • Inmunomediadas (esclerosis múltiple, encefalomielitis aguda diseminada)
   • Infecciosas (cerebelitis)
   • Vasculares (infartos, hemorragias)
   • Tumorales

3. Ataxias esporádicas degenerativas: 2

   • Atrofia multisistémica (MSA)
   • Ataxia esporádica de inicio en el adulto (SAOA)

4. Ataxias episódicas: 1

   • Migraña
   • Vértigo posicional paroxístico benigno
   • Trastornos metabólicos intermitentes
   • Canalopatías (ataxias episódicas) 4

Consideraciones Diagnósticas Importantes

La evaluación clínica debe considerar:

• Edad de inicio (antes de los 25 años sugiere ataxias autosómicas recesivas) 2
• Historia familiar (padres con enfermedad similar sugiere SCA con herencia autosómica dominante) 2
• Presencia de síntomas extracerebelosos (rara vez se observan síntomas cerebelosos puros) 6
• Patrón de progresión (agudo, subagudo, crónico) 1

Errores Comunes a Evitar

• No clasificar adecuadamente según el tiempo de evolución, lo que puede llevar a diagnósticos erróneos
• Ignorar signos neurológicos asociados como nistagmo, dismetría o hipotonía 1
• No considerar causas tratables como la deficiencia aislada de vitamina E 4
• Confundir ataxias episódicas con otras condiciones neurológicas paroxísticas

La clasificación clínica adecuada es el primer paso crucial para orientar el diagnóstico etiológico y el manejo posterior de las ataxias.