Características Semiológicas da Síndrome de Lance-Adams
A síndrome de Lance-Adams caracteriza-se principalmente por mioclonias de ação ou intenção que surgem dias a meses após um evento hipóxico cerebral em pacientes que recuperaram a consciência após parada cardiorrespiratória. 1, 2
Características Clínicas Principais
Mioclonias
- Mioclonias de ação/intenção: Contrações musculares involuntárias que ocorrem especificamente durante movimentos voluntários 3
- Ausência em repouso: As mioclonias tipicamente desaparecem quando o paciente está em repouso 1
- Localização: Podem afetar membros superiores e inferiores, interferindo em atividades como escrita e marcha 4
- Marcha congelada (freezing gait): Pode ser confundida com parkinsonismo secundário à encefalopatia anóxica, mas é causada por mioclonias de ação nos membros inferiores 4
Tempo de Surgimento
- Aparecem dias a meses após o paciente recuperar a consciência do evento hipóxico 1, 2
- Diferente do status mioclônico pós-anóxico precoce (nas primeiras 72 horas), que geralmente indica prognóstico ruim 5, 6
Manifestações Associadas
- Ataxia cerebelar 7, 2
- Déficit intelectual leve 7
- Podem ocorrer afonia e disfagia 7
- Ocasionalmente, crises convulsivas tônico-clônicas generalizadas 7
Achados Diagnósticos
Eletroencefalograma (EEG)
- Padrão característico de descargas em espícula-onda na linha média 1
- Poliespículas e complexos de poliespícula-onda lenta sincronizados com as mioclonias 7
- O EEG é crucial para diferenciar mioclonias epilépticas de não-epilépticas 6
Potenciais Evocados Somatossensoriais
- Potenciais evocados somatossensoriais gigantes 4
- Reflexos corticais aumentados em resposta à estimulação elétrica dos nervos tibiais posteriores 4
Neuroimagem
- Tomografia computadorizada (TC) cerebral geralmente normal 7
- SPECT cerebral pode mostrar alterações características 2
Como Diferenciar de Outras Formas de Mioclonia Pós-Anóxica
- Status mioclônico precoce (primeiras 72 horas): Alta especificidade (99,8-100%) para prognóstico neurológico ruim 6
- Síndrome de Lance-Adams:
Evolução Clínica
- A maioria dos pacientes (85%) apresenta melhora das mioclonias ao longo do tempo 3
- Aproximadamente 77% conseguem controle sintomático 3
- O tempo médio para alcançar controle sintomático em pacientes diagnosticados durante internação é de 70 dias 3
- Aos 6 meses de seguimento, 53% dos pacientes atingem desfechos funcionais favoráveis (CPC 1-2) 3
Pontos de Atenção na Avaliação Clínica
- A síndrome é rara, com menos de 150 casos relatados na literatura médica mundial 2
- O diagnóstico precoce e manejo adequado estão positivamente relacionados à melhora do desfecho funcional do paciente 2
- É fundamental diferenciar da mioclonia pós-anóxica precoce, que tem prognóstico significativamente pior 5, 6
- A eletromiografia de superfície pode ajudar a confirmar que distúrbios da marcha são causados por mioclonias de ação 4
Armadilhas Diagnósticas
- Confusão com parkinsonismo secundário à encefalopatia anóxica 4
- Diagnóstico incorreto de status epilepticus mioclônico de mau prognóstico 5, 6
- Falha em reconhecer que, apesar do evento hipóxico grave, a síndrome de Lance-Adams tem prognóstico mais favorável que outras formas de mioclonia pós-anóxica 3
A identificação correta da síndrome de Lance-Adams é essencial para evitar decisões prematuras sobre limitação de cuidados, uma vez que estes pacientes podem apresentar melhora significativa com tratamento adequado e reabilitação apropriada.