Manejo del Síndrome de Lance-Adams
El tratamiento de primera línea para el Síndrome de Lance-Adams debe iniciarse con levetiracetam, ya que ha demostrado ser el medicamento más efectivo para controlar el mioclono de acción post-hipóxico con un perfil de seguridad favorable. 1, 2
¿Qué es el Síndrome de Lance-Adams?
El Síndrome de Lance-Adams (LAS) es una complicación neurológica rara que se desarrolla después de una lesión cerebral hipóxica, caracterizada principalmente por:
- Mioclono de acción (movimientos involuntarios que aparecen durante el movimiento voluntario) que se desarrolla días o semanas después de que el paciente recupera la conciencia tras una parada cardiorrespiratoria 3, 4
- Diferente del estado mioclónico post-anóxico inmediato, que suele asociarse con mal pronóstico 3
- Menos de 150 casos reportados en la literatura médica mundial 4
Diagnóstico
El diagnóstico del Síndrome de Lance-Adams se basa en:
- Historia de daño cerebral hipóxico (generalmente tras resucitación cardiopulmonar exitosa) 4
- Aparición de mioclono de acción después de que el paciente recupera la conciencia 3
- Características clínicas distintivas: los movimientos mioclónicos empeoran con la acción voluntaria y desaparecen en reposo 4
- Estudios de neuroimagen como SPECT cerebral pueden mostrar aumento del flujo sanguíneo cerebral en lóbulos anteriores del cerebelo, lóbulos temporales mediales y áreas motoras suplementarias 5
Tratamiento Farmacológico
Primera línea:
- Levetiracetam: Iniciar con 1000-3000 mg/día, dividido en 2 dosis, con posibilidad de aumentar hasta controlar los síntomas 1, 2
Segunda línea o terapia combinada:
- Ácido valproico: 500-2000 mg/día, especialmente útil en combinación con levetiracetam 2, 6
- Benzodiacepinas (principalmente clonazepam): 2-8 mg/día, frecuentemente utilizadas como segunda línea (48% de los casos) 2, 6
Terapias emergentes:
- Perampanel: Iniciar con 2 mg/día, aumentando gradualmente hasta 8 mg/día; ha mostrado eficacia incluso en la fase aguda 5
- Lacosamida: 200-400 mg/día, puede utilizarse como terapia adyuvante 5
Consideraciones importantes en el manejo
- La mayoría de los pacientes (72%) requieren un segundo medicamento para controlar adecuadamente los síntomas 2
- El tiempo medio para lograr el control de los síntomas es de aproximadamente 70 días para pacientes diagnosticados en el entorno hospitalario 2
- El 85% de los pacientes experimentan mejoría del mioclono con el tiempo, y el 77% logran un control adecuado de los síntomas 2
- Solo el 46% de los pacientes que intentan suspender la medicación lo logran con éxito, lo que sugiere que muchos requerirán tratamiento a largo plazo 2
Pronóstico y resultados a largo plazo
- A los 6 meses de seguimiento, aproximadamente el 53% de los pacientes logran resultados funcionales favorables (CPC 1-2) 2
- El diagnóstico temprano y el manejo adecuado están positivamente relacionados con la mejora del resultado funcional del paciente 4
- Aunque el Síndrome de Lance-Adams puede no ser completamente curable, el tratamiento adecuado puede mejorar significativamente el nivel funcional y la calidad de vida general 1
Diferenciación con el estado mioclónico post-anóxico
Es crucial diferenciar el Síndrome de Lance-Adams del estado mioclónico post-anóxico temprano:
- El estado mioclónico que aparece dentro de las 72 horas después de la resucitación cardiopulmonar suele asociarse con mal pronóstico (FPR 0%, sensibilidad 16%) 3
- Sin embargo, existen casos de buena recuperación neurológica a pesar de un mioclono generalizado prolongado de inicio temprano, que evolucionaron hacia el Síndrome de Lance-Adams 3
- En estos casos, el mioclono persistió después del despertar y evolucionó hacia un mioclono de acción crónico 3
Rehabilitación
- Iniciar un programa de rehabilitación adecuado tan pronto como se diagnostique el Síndrome de Lance-Adams 4
- El enfoque debe ser multidisciplinario, abordando tanto el control farmacológico del mioclono como la rehabilitación física para mejorar la funcionalidad 4
Advertencias y precauciones
- El mioclono generalizado en combinación con descargas epileptiformes puede ser manifestación del Síndrome de Lance-Adams, que es compatible con un buen resultado 3
- En tales casos, el tratamiento excesivamente agresivo puede no estar justificado 3
- La sedación y el tratamiento con dosis altas de fármacos antiepilépticos convencionales pueden confundir el examen clínico y conducir a un pronóstico excesivamente pesimista 3