Panarteritis Nodosa (PAN) según la ACR
La Panarteritis Nodosa (PAN) es una vasculitis necrotizante sistémica que afecta principalmente a vasos de mediano calibre. El diagnóstico y tratamiento de PAN debe basarse en la biopsia tisular o angiografía, seguido de terapia con glucocorticoides y ciclofosfamida para casos severos, con monitorización clínica regular para evaluar la respuesta al tratamiento 1.
Anamnesis
- Síntomas constitucionales: Fiebre, pérdida de peso, fatiga
- Síntomas neurológicos: Parestesias, debilidad muscular, dolor neuropático (mononeuritis múltiple)
- Síntomas cutáneos: Presencia de nódulos subcutáneos, livedo reticularis, úlceras cutáneas
- Síntomas gastrointestinales: Dolor abdominal (especialmente en cuadrante superior derecho), cambios en hábitos intestinales
- Síntomas renales: Hipertensión de reciente aparición, cambios en la micción
Examen físico
- Examen neurológico: Evaluar déficits motores y sensitivos, especialmente mononeuritis múltiple
- Examen cutáneo: Buscar nódulos subcutáneos, livedo reticularis, úlceras o infartos digitales
- Examen cardiovascular: Medición de presión arterial (hipertensión), evaluación de pulsos periféricos
- Examen abdominal: Buscar sensibilidad abdominal, especialmente en cuadrante superior derecho 2
- Test específicos: Evaluación de fuerza muscular y sensibilidad en extremidades
Criterios diagnósticos
El diagnóstico de PAN se basa en la combinación de:
- Manifestaciones clínicas compatibles: Síntomas constitucionales, neurológicos, cutáneos, renales y/o gastrointestinales
- Evidencia histológica: Vasculitis necrotizante en arterias de mediano calibre
- Hallazgos angiográficos: Aneurismas saculares o fusiformes y lesiones estenóticas en arterias mesentéricas, hepáticas o renales
Exámenes complementarios
Biopsia tisular profunda:
- Biopsia de piel profunda (hasta vasos de mediano calibre de la dermis) 1
- Biopsia combinada de nervio y músculo en caso de neuropatía periférica 1
- Valor normal: Ausencia de inflamación vascular
- Hallazgo esperado: Infiltrados inflamatorios mixtos en la pared vascular y necrosis fibrinoide, sin granulomas ni células gigantes
Angiografía abdominal:
- Indicada para diagnóstico y determinación de extensión de la enfermedad 1
- Valor normal: Vasos de calibre regular sin aneurismas
- Hallazgo esperado: Aneurismas saculares o fusiformes y lesiones estenóticas en arterias mesentéricas, hepáticas o renales
Estudios de laboratorio:
- Hemograma completo: Buscar anemia, leucocitosis
- VSG y PCR: Elevados como marcadores de inflamación
- Función renal: Creatinina y BUN para evaluar compromiso renal
- Función hepática: Transaminasas, bilirrubina
- Serología para hepatitis B: Descartar PAN asociada a VHB
- ANCA: Típicamente negativo (para diferenciar de vasculitis ANCA positivas)
Estudios neurofisiológicos:
- Electromiografía/estudios de conducción nerviosa: Para documentar neuropatía periférica
- No repetir rutinariamente para seguimiento; preferir examen neurológico serial 1
Diagnósticos diferenciales
Vasculitis ANCA positivas (GPA, MPA):
- Descartadas por ausencia de ANCA, ausencia de glomerulonefritis y afectación predominante de vasos medianos en PAN
Arteritis de células gigantes:
- Descartada por afectación de arterias de mayor calibre y presencia de células gigantes en la biopsia
Vasculitis asociada a hepatitis B:
- Descartada mediante serología negativa para VHB
Deficiencia de Adenosina Deaminasa-2:
- Considerar en casos familiares o de inicio temprano 3
Enfermedad de Kawasaki:
- Descartada por presentación clínica diferente y afectación predominante en edad pediátrica
Tratamiento
Medidas farmacológicas
Glucocorticoides:
- Fase inicial (enfermedad severa): Metilprednisolona IV 500-1000 mg/día por 3-5 días 1
- Continuación: Prednisona oral 1 mg/kg/día (máximo 80 mg/día)
- Mecanismo de acción: Supresión de inflamación mediante alteración de función de membrana celular y receptores
- Efectos adversos: Hiperglucemia, osteoporosis, síndrome de Cushing, inmunosupresión
Ciclofosfamida:
- Indicación: Enfermedad severa, en combinación con glucocorticoides 1
- Dosis: 2 mg/kg/día oral o 15 mg/kg IV cada 2-4 semanas
- Mecanismo de acción: Agente alquilante que inhibe la replicación del ADN y la división celular
- Efectos adversos: Cistitis hemorrágica, mielosupresión, infertilidad, riesgo aumentado de infecciones y malignidades
Agentes ahorradores de glucocorticoides (para mantenimiento):
- Azatioprina: 2 mg/kg/día
- Metotrexato: 15-25 mg/semana
- Micofenolato mofetilo: 2-3 g/día
- Efectos adversos: Mielosupresión, hepatotoxicidad, riesgo aumentado de infecciones
Terapia biológica (para casos refractarios):
- Inhibidores del TNF (como etanercept, infliximab)
- Inhibidores de IL-6 (como tocilizumab)
- Mecanismo: Bloqueo de citoquinas proinflamatorias específicas
- Efectos adversos: Riesgo aumentado de infecciones, reacciones en el sitio de inyección
Medidas no farmacológicas
Monitorización regular:
Prevención de complicaciones:
- Profilaxis para osteoporosis inducida por glucocorticoides
- Profilaxis para Pneumocystis jirovecii en pacientes con inmunosupresión intensa
- Vacunación (evitando vacunas vivas durante inmunosupresión)
Educación al paciente:
- Reconocimiento temprano de síntomas de recaída
- Importancia de adherencia al tratamiento
- Monitorización de efectos adversos de medicamentos
Rehabilitación física:
- Terapia física para pacientes con déficits neurológicos
- Manejo del dolor neuropático
La PAN es una enfermedad potencialmente mortal que requiere diagnóstico temprano y tratamiento agresivo, especialmente en casos severos con compromiso de órganos vitales.