Klinik und Diagnose der Chronischen Inflammatorischen Demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP)
Die CIDP ist eine erworbene immunvermittelte Erkrankung des peripheren Nervensystems, die durch progressive oder rezidivierende motorische und sensorische Defizite charakterisiert ist und frühzeitig diagnostiziert und behandelt werden muss, um permanente Nervenschäden zu vermeiden.
Klinische Präsentation
Typische Symptome
- Progressive oder schubförmig-remittierende motorische und sensorische Defizite
- Symmetrische oder asymmetrische Schwäche, typischerweise proximal und distal
- Sensibilitätsstörungen (Taubheitsgefühl, Parästhesien)
- Verminderte oder fehlende Reflexe (Areflexie)
- Gangstörungen und Gleichgewichtsprobleme
- Neuropathische Schmerzen
Klinische Varianten
- Typische CIDP: Symmetrische motorische und sensorische Defizite
- Vorwiegend motorische CIDP
- Vorwiegend sensorische CIDP
- Fokale CIDP (asymmetrisch, multifokale Neuropathie)
- Distale erworbene demyelinisierende symmetrische Neuropathie (DADS)
Diagnostisches Vorgehen
Anamnese und klinische Untersuchung
- Detaillierte Erfassung der Symptome und ihres zeitlichen Verlaufs
- Neurologische Untersuchung mit Fokus auf:
- Muskelkraft und -tonus
- Sensibilität (Berührung, Vibration, Propriozeption)
- Reflexstatus
- Gangbild und Koordination
Elektrophysiologische Untersuchungen
- Nervenleitgeschwindigkeit (NLG) und Elektromyographie (EMG) 1
- Nachweis von Demyelinisierung: verlängerte distale motorische Latenzen, reduzierte Nervenleitgeschwindigkeiten
- Leitungsblöcke und temporale Dispersion
- Verlängerte F-Wellen-Latenzen
Liquoruntersuchung
- Erhöhter Proteingehalt bei normaler Zellzahl (zytoalbuminäre Dissoziation) 1
- Ausschluss anderer Ursachen (Infektionen, Malignome)
Bildgebende Verfahren
- MRT des Plexus brachialis und lumbosacralis mit und ohne Kontrastmittel 1, 2
- Nachweis von Nervenwurzelenhancement/-verdickung
- Ausschluss kompressiver Läsionen
Nervenbiopsie
- Bei unklaren Fällen oder atypischer Präsentation
- Nachweis von Demyelinisierung, Remyelinisierung und entzündlichen Infiltraten
Differentialdiagnosen
- Guillain-Barré-Syndrom (akuter Verlauf)
- Multifokale motorische Neuropathie
- Paraproteinämische Neuropathien
- Vaskulitische Neuropathien
- Hereditäre Neuropathien (z.B. CMT)
- Toxische und metabolische Neuropathien
Therapie
Erstlinientherapie 1, 3, 4
Intravenöse Immunglobuline (IVIG)
- Dosierung: 2 g/kg über 5 Tage (0,4 g/kg/Tag)
- Erhaltungstherapie: 1 g/kg alle 3-4 Wochen
Kortikosteroide
- Prednison 1-1,5 mg/kg/Tag oral
- Langsame Dosisreduktion nach klinischer Besserung
- Alternative: Methylprednisolon-Pulstherapie (1 g/Tag für 3-5 Tage)
Plasmapherese
- 5 Austauschbehandlungen über 2 Wochen
- Alternative bei IVIG-Unverträglichkeit oder -Unwirksamkeit
Zweitlinientherapie 4, 5, 6
Bei unzureichendem Ansprechen auf Erstlinientherapie:
Immunsuppressiva
- Azathioprin
- Mycophenolat-Mofetil
- Methotrexat
- Cyclophosphamid (bei schweren Verläufen)
- Bei therapierefraktären Fällen
- Dosierung: 375 mg/m² wöchentlich für 4 Wochen
Subkutane Immunglobuline
- Alternative zu IVIG mit besserer Verträglichkeit und mehr Unabhängigkeit für Patienten 3
Experimentelle Therapien
- Eculizumab bei komplementvermittelter CIDP 7
Verlaufskontrolle und Prognose
Monitoring
- Regelmäßige klinische Untersuchung
- Wiederholung der elektrophysiologischen Untersuchungen
- Anpassung der Therapie bei Verschlechterung oder Rückfall
Prognose
- Ca. 80% der Patienten sprechen auf eine der Erstlinientherapien an
- Bei ca. 5% der als Guillain-Barré-Syndrom diagnostizierten Patienten entwickelt sich eine CIDP 1
- Axonaler Schaden ist der wichtigste Faktor für bleibende Behinderung und Therapieresistenz 5
Besondere Überlegungen
- Frühzeitige Diagnose und Behandlung sind entscheidend, um irreversible Nervenschäden zu verhindern
- Bei therapierefraktären Fällen sollte die Diagnose überprüft werden
- Multidisziplinäres Management mit Neurologen, Physiotherapeuten und Rehabilitationsspezialisten ist empfehlenswert
- Behandlung von Begleitsymptomen wie neuropathischen Schmerzen und Fatigue nicht vergessen