Elektrophysiologische Stadieneinteilung der Polyneuropathie nach NLG-Messwerten
Es gibt keine standardisierte elektrophysiologische Stadieneinteilung einer Polyneuropathie basierend ausschließlich auf Nervenleitgeschwindigkeits-Messwerten, jedoch werden elektrophysiologische Parameter zur Klassifikation von Polyneuropathien nach Typ (axonal vs. demyelinisierend) und Schweregrad verwendet.
Elektrophysiologische Charakterisierung von Polyneuropathien
Die elektrophysiologische Untersuchung mittels Nervenleitgeschwindigkeit (NLG) und Elektromyographie (EMG) ist ein wesentlicher Bestandteil der Diagnose und Klassifikation von Polyneuropathien:
Diagnostische Bedeutung: Nervenleitungsstudien werden aufgrund ihrer Objektivität, Sensitivität und Reproduzierbarkeit als Goldstandard für die Diagnose einer Polyneuropathie eingesetzt 1
Klassifikation nach Pathomechanismus:
- Axonale Polyneuropathien: primär reduzierte Amplituden der Aktionspotentiale
- Demyelinisierende Polyneuropathien: primär verlangsamte Nervenleitgeschwindigkeiten, verlängerte distale Latenzen und F-Wellen
Ansätze zur Schweregradbestimmung
Obwohl keine universell akzeptierte Stadieneinteilung existiert, wurden verschiedene Ansätze zur Quantifizierung des Schweregrades entwickelt:
Elektroneurographie-Index: Ein zusammengesetzter Index aus 12 elektrophysiologischen Parametern (Leitgeschwindigkeiten, F-Latenzen und Amplituden), der als mittlere Abweichung (in Standardabweichungen) im Vergleich zu alters- oder größenstandardisierten Kontrollen ausgedrückt wird 2
Staging-Ansatz nach Dyck: Kombiniert Nervenleitungsstudien mit neurologischer Anamnese und Untersuchung sowie validierten Tests für neuropathische Symptome und Defizite 1
Modifizierter NIS+7 Score: Speziell für die Bewertung der Polyneuropathie bei ATTR-Amyloidose entwickelt, verwendet standardisierte, quantitative Bewertungen zur Quantifizierung von Muskelschwäche, Muskeldehnungsreflexen und anderen neurologischen Parametern 3
FAP-Score (Familiäre Amyloid-Polyneuropathie):
- Stadium 1: Fähigkeit, ohne Hilfe zu gehen
- Stadium 2: Fähigkeit, mit Hilfsmitteln (Stock oder Gehhilfe) zu gehen
- Stadium 3: Patient ist auf Rollstuhl angewiesen oder bettlägerig 3
Grenzen der elektrophysiologischen Diagnostik
Wichtige Einschränkungen der NLG-Messwerte als alleiniges Kriterium für die Stadieneinteilung:
Kleinkalibrige Fasern: Konventionelle Nervenleitungsstudien erfassen keine Schädigung kleinkalibiger Fasern, die bis zu 90% der peripheren Nervenfasern ausmachen können 3
Frühe Stadien: Insbesondere bei diabetischer Neuropathie kann eine Schädigung kleinkalibiger Fasern trotz normaler Elektrophysiologie vorliegen 3
Zeitliche Verzögerung: Elektrophysiologische Verbesserungen können klinischen Veränderungen um bis zu 2 Jahre hinterherhinken, wie bei CIDP beobachtet 4
Ergänzende diagnostische Verfahren
Bei normaler Nervenleitgeschwindigkeit und Verdacht auf Polyneuropathie sollten folgende Verfahren zur Erfassung einer Schädigung kleinkalibiger Fasern erwogen werden:
- Hautbiopsie: Bestimmung der intraepidermalen Nervenfaserdichte (IENFD) 3
- Schweißdrüsen-Nervenfaserdichte: Mit Amyloid-Färbung bei Verdacht auf Amyloidose 3
- Quantitative sensorische Tests: Zur Erfassung thermischer Schwellen 3
- Schmerzassoziierte evozierte Potentiale: Bei Verdacht auf nozizeptive C-Faser-Dysfunktion 3
Praktische Empfehlungen
Für die klinische Praxis empfiehlt sich ein kombinierter Ansatz:
- Elektrophysiologische Untersuchung zur Basisdiagnostik und Klassifikation (axonal vs. demyelinisierend)
- Ergänzende Verfahren zur Erfassung kleinkalibiger Fasern bei Bedarf
- Klinische Bewertung der funktionellen Beeinträchtigung
- Regelmäßige neurologische Untersuchungen zur Verlaufskontrolle
Die elektrophysiologischen Parameter können auch zur Verlaufskontrolle und Therapieüberwachung dienen, wobei Veränderungen der F-Wellen-Latenzen einem klinischen Rückfall um bis zu einem Jahr vorausgehen können 4.