What are the electrophysiological (electrophysiology) criteria for diagnosing Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP)?

Elektrophysiologische Kriterien für die Diagnose der chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP)

Die Diagnose der CIDP erfordert spezifische elektrophysiologische Kriterien, die Demyelinisierung in mindestens zwei Nerven nachweisen müssen, wobei die EFNS/PNS-Kriterien die höchste Sensitivität (81,3%) und Spezifität (96,2%) für "definitive/wahrscheinliche" CIDP bieten. 1

Hauptkriterien für den elektrophysiologischen Nachweis einer Demyelinisierung

Definitive CIDP (mindestens eines der folgenden Kriterien):

• Verlängerte distale motorische Latenz in ≥2 Nerven:
  • ≥50% über dem oberen Normwert
• Reduzierte motorische Nervenleitgeschwindigkeit in ≥2 Nerven:
  • ≤30% unter dem unteren Normwert
• Verlängerte F-Wellen-Latenz in ≥2 Nerven:
  • ≥30% über dem oberen Normwert (oder nicht auslösbar)
• Leitungsblock oder temporale Dispersion in ≥1 motorischem Nerv:
  • ≥50% Reduktion der proximalen CMAP-Amplitude im Vergleich zur distalen Stimulation

Wahrscheinliche CIDP:

• Leitungsblock in ≥1 motorischem Nerv:
  • ≥30% Reduktion der proximalen CMAP-Amplitude im Vergleich zur distalen Stimulation

Mögliche CIDP:

• Wie bei definitiver CIDP, aber nur in einem Nerv nachweisbar
• Oder weniger ausgeprägte Veränderungen in mehreren Nerven

Empfohlenes elektrophysiologisches Untersuchungsprotokoll

1. Motorische Nervenleitungsstudien (bilateral):

   • N. medianus (inkl. F-Wellen)
   • N. ulnaris (inkl. F-Wellen)
   • N. peroneus (inkl. F-Wellen)
   • N. tibialis (inkl. F-Wellen)

2. Sensible Nervenleitungsstudien (bilateral):

   • N. medianus
   • N. ulnaris
   • N. suralis
   • N. radialis superficialis

3. Spezielle Untersuchungen:

   • Stimulation an mehreren Stellen entlang des Nervenverlaufs zur Detektion von Leitungsblöcken
   • Bestimmung der temporalen Dispersion der CMAP

Wichtige Hinweise zur Interpretation

• Die Sensitivität der elektrophysiologischen Kriterien steigt mit der Anzahl der untersuchten Nerven 1
• Umfangreichere Nervenleitungsstudien erhöhen die diagnostische Sensitivität auf bis zu 96,7%, reduzieren jedoch die Spezifität auf 79,3% 1
• Die AAN-Kriterien sind sehr spezifisch (100%), aber wenig sensitiv (45,7%) 1
• Bei atypischen Fällen können zusätzliche elektrophysiologische Befunde hilfreich sein:
  • Multiple A-Wellen in motorischen Nerven 2
  • Abnormes Verhältnis der sensiblen Amplituden von N. medianus zu N. suralis 2

Besonderheiten bei motorischer CIDP

• Leitungsblöcke (82%) und F-Wellen-Abnormalitäten (88%) sind besonders häufig 3
• Bei rein motorischer CIDP sind die sensiblen Nervenleitungsstudien normal 3
• Bei motorisch-prädominanter CIDP sind ≥2 sensible Nervenaktionspotentiale abnormal 3

Fallstricke und Einschränkungen

• Etwa 10% der CIDP-Patienten erfüllen nicht die strengen elektrophysiologischen Kriterien 4
• Bei klinischem Verdacht auf CIDP trotz nicht erfüllter elektrophysiologischer Kriterien kann eine Nervenbiopsie zur Diagnosesicherung erwogen werden 2
• Normale elektrophysiologische Befunde schließen eine CIDP nicht vollständig aus, besonders in frühen Krankheitsstadien
• Die Unterscheidung zwischen demyelinisierenden und axonalen Neuropathien kann in fortgeschrittenen Fällen schwierig sein

Empfehlungen für die klinische Praxis

1. Umfassende elektrophysiologische Untersuchung mit mindestens 4 motorischen Nerven (bilateral) durchführen
2. Bei Verdacht auf CIDP trotz nicht erfüllter Kriterien: Untersuchung auf zusätzliche elektrophysiologische Marker (A-Wellen, Verhältnis sensible Amplituden)
3. Bei unklaren Befunden: Wiederholung der elektrophysiologischen Untersuchung nach 3-8 Wochen
4. Bei persistierendem klinischen Verdacht und nicht-diagnostischen elektrophysiologischen Befunden: Nervenbiopsie erwägen

Die elektrophysiologischen Kriterien sind ein wesentlicher Bestandteil der CIDP-Diagnostik, müssen jedoch immer im klinischen Kontext interpretiert werden.