What are the diagnostic criteria for Antiphospholipid Syndrome (APS)?

Diagnosekriterien für das Antiphospholipidsyndrom (APS)

Die Diagnose des Antiphospholipidsyndroms (APS) erfordert sowohl klinische als auch laborchemische Kriterien, wobei die gleichen Antikörper bei zwei Untersuchungen im Abstand von mindestens 12 Wochen positiv sein müssen. 1

Laborkriterien

Die Diagnose erfordert mindestens einen der folgenden Antikörper:

1. Lupus-Antikoagulans (LAC)

   • Nachweis mittels zwei phospholipidabhängiger Gerinnungstests
   • 3-Schritt-Methodik: Screening, Mixing, Bestätigung
   • Paralleltestung in APTT und dRVVT als bevorzugte Tests 1

2. Anticardiolipin-Antikörper (aCL)

   • IgG und/oder IgM Isotypen
   • In mittlerem oder hohem Titer (>99. Perzentile)
   • Nachweis mittels ELISA oder automatisierten Systemen 1

3. Anti-β2-Glykoprotein-I-Antikörper (aβ2GPI)

   • IgG und/oder IgM Isotypen
   • In hohem Titer (>99. Perzentile)
   • Nachweis mittels ELISA oder automatisierten Systemen 1

Wichtig: Persistenz der Antikörper

• Die gleichen Antikörper müssen bei zwei Untersuchungen im Abstand von mindestens 12 Wochen positiv sein 1
• Dies dient zur Unterscheidung von vorübergehenden Antikörpern, die bei Infektionen auftreten können

Klinische Kriterien

Mindestens eines der folgenden klinischen Kriterien muss erfüllt sein:

1. Vaskuläre Thrombosen

   • Arteriell, venös oder in kleinen Gefäßen
   • In jedem Gewebe oder Organ
   • Nachweis durch bildgebende Verfahren oder Histopathologie 1

2. Schwangerschaftsmorbidität

   • Ein oder mehrere unerklärte Todesfälle morphologisch normaler Föten (≥10. Schwangerschaftswoche)
   • Eine oder mehrere Frühgeburten morphologisch normaler Neugeborener (<34. Schwangerschaftswoche) aufgrund schwerer Präeklampsie, Eklampsie oder Plazentainsuffizienz
   • Drei oder mehr aufeinanderfolgende unerklärte Spontanaborte (<10. Schwangerschaftswoche) 1

Risikostratifizierung

• Dreifach-positive Patienten (positiv für alle drei Antikörpertypen) haben das höchste Risiko für Thrombosen und Schwangerschaftskomplikationen 1
• Die umfassende Testung aller drei Antikörper ist daher für eine genaue Risikobewertung entscheidend

Besonderheiten der Labordiagnostik

• LAC-Tests sind besonders anfällig für Interferenzen durch Antikoagulanzientherapie 2
• Idealerweise sollten Tests vor Beginn einer Antikoagulation durchgeführt werden 1
• Bei Patienten unter Antikoagulation sollten spezielle Verfahren zur Entfernung des Antikoagulans vor dem Test in Betracht gezogen werden 1
• Die Ergebnisse sollten immer im Zusammenhang mit den klinischen Symptomen interpretiert werden 1

Fallstricke bei der Diagnose

• Hohe Variabilität zwischen verschiedenen Festphasen-Assays für aCL und aβ2GPI aufgrund fehlender universeller Kalibratoren 2
• Mögliche falsch positive Ergebnisse bei Infektionen oder anderen Autoimmunerkrankungen
• Die Diagnose kann schwierig sein, wenn Patienten bereits antikoaguliert sind 3

Die korrekte Diagnose des APS erfordert eine sorgfältige Beachtung sowohl der klinischen als auch der laborchemischen Kriterien und die Bestätigung der Persistenz der Antikörper über einen längeren Zeitraum.