Tratamento da Miastenia Gravis
O tratamento da miastenia gravis deve iniciar com piridostigmina como primeira linha, seguida por corticosteroides e agentes imunossupressores para casos mais graves, com monitoramento respiratório rigoroso e consideração para timectomia em casos específicos. 1
Abordagem Terapêutica Escalonada
Primeira Linha: Tratamento Sintomático
- Piridostigmina (Mestinon): Medicamento de primeira escolha para todos os pacientes com miastenia gravis 1, 2
- Dose inicial: 30 mg via oral três vezes ao dia
- Aumento gradual até máximo de 120 mg quatro vezes ao dia (máximo diário de 600 mg)
- Eficaz para sintomas leves a moderados, especialmente em casos oculares ou generalizados leves
Segunda Linha: Imunossupressão
Corticosteroides: Indicados quando a resposta à piridostigmina é inadequada 1
- Prednisona: 0,5-1,5 mg/kg/dia via oral
- Taxa de resposta positiva: 66-85% dos pacientes
- Iniciar junto com agentes poupadores de corticoides para minimizar exposição aos esteroides
Agentes poupadores de corticoides: 1
Medicamento Dosagem recomendada Metotrexato 15 mg semanal Azatioprina 2 mg/kg de peso corporal ideal em doses divididas Micofenolato mofetil 500 mg duas vezes ao dia, aumentando para 1000 mg duas vezes ao dia
Tratamento de Crise Miastênica
- Hospitalização e monitoramento em UTI são necessários 1
- Opções terapêuticas:
- Imunoglobulina intravenosa (IVIG): 2 g/kg divididos em 5 dias
- Plasmaferese: por 5 dias
Monitoramento e Avaliação
Avaliação Respiratória
Testes de função pulmonar regulares: 1
- Força inspiratória negativa (NIF)
- Capacidade vital (CV)
Interpretação dos valores de NIF: 1
Valor de NIF Interpretação > -60 cm H₂O Monitoramento de rotina -20 a -60 cm H₂O Monitoramento próximo e possível intervenção
Avaliação Diagnóstica
- Testes diagnósticos: 1
- Anticorpos anti-receptor de acetilcolina (AChR) e anti-músculo estriado
- Se anticorpos AChR negativos, considerar anticorpos anti-quinase específica do músculo e lipoproteína-relacionada 4
- Estudos eletrodiagnósticos (estimulação nervosa repetitiva, eletromiografia de fibra única)
- Exames de imagem do tórax para avaliar timoma
Considerações Especiais
Timectomia
- Indicada para pacientes com timoma 1
- Pode reduzir sintomas em pacientes com características específicas:
- Miastenia gravis generalizada com anticorpos AChR positivos
- Pacientes até 65 anos
- Taxa de remissão após timectomia: aproximadamente 11,6%
Medicamentos a Evitar
- Medicamentos que podem piorar a miastenia: 1
- β-bloqueadores
- Magnésio intravenoso
- Fluoroquinolonas
- Aminoglicosídeos
- Macrolídeos
Considerações Anestésicas
Agentes anestésicos seguros: 1
- Propofol, sevoflurano, isoflurano
- Fentanil, remifentanil
- Lidocaína, bupivacaína
- Rocurônio (preferido pois pode ser antagonizado com sugammadex)
Agentes a evitar:
- Atracúrio, mivacúrio, succinilcolina
Cuidados Multidisciplinares
- Equipe multidisciplinar: Envolvendo especialistas em neurologia, cirurgia, anestesia e equipe médica perioperatória 1
- Acompanhamento regular com especialista neuromuscular para monitoramento da progressão da doença e ajuste de medicações
Pontos Importantes
- A miastenia gravis é uma doença autoimune crônica que requer tratamento abrangente e monitoramento contínuo 3, 4
- O tratamento deve ser adaptado à gravidade da doença e à resposta do paciente às terapias iniciais 5
- Novas estratégias terapêuticas incluem bloqueio do complemento (eculizumab, ravulizumab, zilucoplan) e antagonismo do receptor Fc neonatal (efgartigimod, rozanolixizumab) para casos refratários 5