Alternative Begriffe für Spindelzellsarkom innerhalb der Weichteilsarkome
Spindelzellsarkome umfassen eine diagnostisch heterogene Gruppe maligner Tumoren, die verschiedene alternative Bezeichnungen haben, darunter Fibrosarkom (FS), malignes fibröses Histiozytom (MFH), Leiomyosarkom und undifferenziertes Sarkom. 1
Historische und aktuelle Terminologie
- Die Bezeichnung "malignes fibröses Histiozytom" (MFH) wurde früher häufig verwendet, wird aber zunehmend durch den Begriff "pleomorphes Spindelzellsarkom" (PSCS) oder "hochgradiges undifferenziertes pleomorphes Sarkom" ersetzt 2, 3
- Vor der Ära der Immunhistochemie wurde der Begriff "Fibrosarkom" für die meisten Sarkome verwendet 3
- In neueren Klassifikationen werden diese Tumoren oft als "undifferenzierte/nicht klassifizierte Sarkome" basierend auf ihrer Histomorphologie eingeordnet 4
Spezifische Subtypen innerhalb der Spindelzellsarkome
- Fibrosarkom (FS): besteht hauptsächlich aus fibroblastischen Zellen 5
- Leiomyosarkom: zeigt glattmuskuläre Differenzierung mit charakteristischen Zellverbindungen 5
- Malignes fibröses Histiozytom (MFH)/Pleomorphes Spindelzellsarkom (PSCS): zeigt variable zelluläre Merkmale mit myofibroblastischer und histiozytischer Differenzierung 5
- Malignes Schwannom: charakterisiert durch Tumorzellen mit schlanken zytoplasmatischen Fortsätzen und dicker Basalmembran 5
- Synoviales Sarkom: definiert als monomorphes blaues Spindelzellsarkom mit variabler epithelialer Differenzierung, charakterisiert durch das spezifische Fusionsgen SS18-SSX 6
Diagnostische Herausforderungen
- Die wahre Inzidenz von Spindelzellsarkomen ist schwer festzustellen, da die verschiedenen Entitäten (MFH/FS) einen erheblichen Grad an morphologischer Überlappung aufweisen, was sich auch in einer inkonsistenten Verwendung der Terminologie widerspiegelt 1
- Es ist nicht ungewöhnlich, dass ein Spindelzellsarkom nach Untersuchung verschiedener Schnitte der Resektion als dedifferenziertes Chondrosarkom oder Osteosarkom identifiziert wird 1
- Atypische spindelzellige mesenchymale Tumoren stellen eine morphologisch diverse Gruppe seltener Läsionen dar, die sowohl benignen als auch malignen Entitäten ähneln können, was ihre Klassifikation besonders herausfordernd macht 7
Molekulargenetische Aspekte
- Molekulargenetische Testverfahren haben sich als besonders leistungsstarker Ansatz für die Zusatzdiagnostik erwiesen, da viele Sarkomtypen charakteristische genetische Aberrationen aufweisen 1
- Die meisten molekularen Tests verwenden Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) oder PCR-basierte Methoden 1
- Spezifische genetische Aberrationen können bei der Unterscheidung verschiedener Spindelzellsarkom-Subtypen helfen 1
Klinische Merkmale
- Spindelzellsarkome treten in einer ähnlichen Altersgruppe wie Chondrosarkome auf, aber die Skelettverteilung ähnelt eher der des Osteosarkoms 1
- Sie präsentieren sich typischerweise mit Schmerzen und haben eine hohe Inzidenz von Frakturen bei der Erstvorstellung 1
- Männer sind häufiger betroffen als Frauen 1
- Es wurde ein Zusammenhang mit vorbestehenden Erkrankungen (Morbus Paget, Knocheninfarkt) oder früherer Bestrahlung berichtet 1
Die korrekte Identifizierung und Klassifizierung von Spindelzellsarkomen erfordert eine umfassende histopathologische Untersuchung, unterstützt durch Immunhistochemie und molekulargenetische Analysen, idealerweise durchgeführt von einem Pathologen mit Expertise in der Sarkomdiagnostik 1, 7.