Therapie bei Spindelzellsarkomen
Die Behandlung von Spindelzellsarkomen erfordert einen multimodalen Ansatz mit chirurgischer Resektion als Hauptsäule, ergänzt durch Strahlentherapie und/oder Chemotherapie je nach Tumorgrad und -lokalisation. 1
Diagnostik und Staging
- Vor Behandlungsbeginn ist eine präzise histopathologische Diagnose mittels Biopsie erforderlich, die von einem auf Sarkome spezialisierten Pathologen begutachtet werden sollte 1
- MRT ist die bevorzugte Bildgebung für die lokale Beurteilung des Tumors 2
- CT-Thorax ist obligatorisch zur Beurteilung von Lungenmetastasen 1
- Abdominales und Becken-CT wird bei bestimmten histologischen Subtypen mit hohem Metastasierungspotential empfohlen 1
Chirurgische Behandlung
- Die weite En-bloc-Resektion mit negativen Rändern (R0) ist die Standardbehandlung für lokalisierte Spindelzellsarkome 1
- Ein Sicherheitsabstand von mindestens 1 cm sollte angestrebt werden 3
- Die Operation sollte von einem speziell ausgebildeten Sarkomchirurgen durchgeführt werden 1
- Bei pathologischen Frakturen ist eine externe Schienung statt einer internen Fixierung empfohlen, da letztere zur Tumorausbreitung führen kann 1, 2
- Bei inadäquaten Resektionsrändern sollte eine Nachresektion erwogen werden 1
Strahlentherapie
- Postoperative Strahlentherapie wird standardmäßig bei Hochrisikofaktoren empfohlen: hochgradige (G2-3), tiefe, >5 cm große Läsionen 1
- Bei G1, R0, <5cm, oberflächlichen Tumoren der Extremitäten und Rumpfwand kann auf Strahlentherapie verzichtet werden 1
- Bei nicht resezierbaren Tumoren oder nach inkompletter Resektion kann eine definitive Strahlentherapie erwogen werden 1
- Die Kombination aus Brachytherapie und externer Strahlentherapie zeigt zufriedenstellende Ergebnisse bei Patienten mit intermediärem bis hohem Risiko 4
Systemische Therapie
- Bei hochgradigen Spindelzellsarkomen wird eine Chemotherapie nach den Prinzipien der Osteosarkombehandlung empfohlen 1
- Standardchemotherapie umfasst Anthrazykline (Doxorubicin) und alkylierende Substanzen (Ifosfamid) 5, 1
- Bei metastasierten oder rezidivierenden Weichteilsarkomen hat Trabectedin (YONDELIS) eine signifikante Verbesserung des progressionsfreien Überlebens im Vergleich zu Dacarbazin gezeigt 6
- Trabectedin wird als 24-Stunden-Infusion alle 3 Wochen verabreicht und erfordert eine Prämedikation mit Dexamethason 6
Besondere Überlegungen
- Die Behandlung sollte in spezialisierten Zentren oder innerhalb von Referenznetzwerken erfolgen, die Zugang zum gesamten Behandlungsspektrum bieten 1
- Bei Hochrisikopatienten sollte die Teilnahme an klinischen Studien erwogen werden 1
- Rezidive und späte Lungenmetastasen sind häufig; bei Metastasen ist eine Metastasektomie die empfohlene Behandlungsoption 3
Nachsorge
- Die Nachsorge sollte klinische Untersuchungen, Bildgebung der Primärlokalisation und Thorax-Röntgen/CT umfassen 1
- Empfohlenes Nachsorgeschema: alle 2-3 Monate in den ersten 2 Jahren, alle 6 Monate in den Jahren 3-5, alle 6-12 Monate in den Jahren 5-10 und danach alle 0,5-1-2 Jahre 1
- Bei niedriggradigen Sarkomen kann die Häufigkeit der Nachsorgeuntersuchungen reduziert werden (z.B. alle 6 Monate für 2 Jahre und dann jährlich) 1
- Späte Metastasen sowie Lokalrezidive und funktionelle Defizite können auch >10 Jahre nach Diagnose auftreten 1
Prognostische Faktoren
- Eine bessere lokale Kontrolle wurde bei primären vs. rezidivierenden Tumoren beobachtet 4
- Tumoren der unteren Extremität zeigen eine bessere lokale Kontrolle und krankheitsfreies Überleben im Vergleich zu anderen Lokalisationen 4
- Größe des Primärtumors und Malignitätsgrad sind wichtige prognostische Faktoren für das Metastasierungsrisiko 3