Ist ein Spindelzellsarkom ein undifferenziertes pleomorphes Sarkom?
Nein, ein Spindelzellsarkom ist nicht gleichbedeutend mit einem undifferenzierten pleomorphen Sarkom, sondern kann als Teil dieser diagnostisch heterogenen Gruppe betrachtet werden. 1
Klassifikation und Terminologie
- Spindelzellsarkome des Knochens werden in der aktuellen Klassifikation als Teil der diagnostisch heterogenen Gruppe maligner Tumoren betrachtet, die als undifferenzierte pleomorphe Sarkome bezeichnet werden 1
- Die Terminologie hat sich im Laufe der Zeit geändert: Was früher als malignes fibröses Histiozytom (MFH) oder Fibrosarkom bezeichnet wurde, wird heute unter dem Begriff "undifferenziertes pleomorphes Sarkom" zusammengefasst 1
- Undifferenzierte pleomorphe Sarkome umfassen verschiedene pleomorphe hochgradige Sarkome ohne spezifische Differenzierungslinie 1
Unterschiede und Beziehung zwischen den Entitäten
- Spindelzellsarkome stellen eine morphologische Untergruppe dar, die durch spindelförmige Zellen charakterisiert ist 2
- Undifferenzierte pleomorphe Sarkome haben mindestens vier verschiedene histologische Varianten, darunter:
- Pleomorphzelliger Typ
- Spindelzelliger Typ
- Rundzelliger Typ
- Epitheloider Typ 3
- Es ist nicht ungewöhnlich, dass ein Spindelzellsarkom nach weiterer histologischer Untersuchung als dedifferenziertes Chondrosarkom oder Osteosarkom identifiziert wird 4
Klinische und pathologische Merkmale
- Undifferenzierte pleomorphe Sarkome, einschließlich spindelzelliger Varianten, machen etwa 2-5% aller primären Knochenmalignome aus 4
- Sie treten typischerweise in einer ähnlichen Altersgruppe wie Chondrosarkome auf, aber ihre Skelettverteilung ähnelt eher dem Osteosarkom 4
- Die klinische Präsentation umfasst typischerweise Schmerzen und eine hohe Inzidenz pathologischer Frakturen bei der Erstvorstellung 4
- Sie betreffen häufiger Männer als Frauen 4
Diagnostische Herausforderungen
- Die Diagnose erfordert ein vollständiges Staging und eine Biopsie 4
- Umfangreiche immunhistochemische Marker sind erforderlich, um sie von anderen Tumoren zu unterscheiden 5
- Die histologische Untersuchung zeigt typischerweise hochgradig pleomorphe Spindelzellen mit sehr hoher atypischer Mitoserate 5
Behandlung und Prognose
- Die Behandlungsstrategien ähneln denen für Osteosarkom, einschließlich Chemotherapie und vollständiger En-bloc-Resektion 4
- Undifferenzierte pleomorphe Sarkome sind typischerweise hochgradig mit Metastasierungsraten von mindestens 50% 4
- Die Empfindlichkeit gegenüber Chemotherapie ist weniger gut bekannt als bei anderen Knochensarkomen 1
- Eine oberflächliche Lokalisation ist mit einer günstigeren Prognose verbunden 6
- Epitheloide Zellfoci können auf ein aggressives Verhalten hindeuten 6
Fazit
- Spindelzellsarkome sind eine morphologische Variante, die unter die breitere Kategorie der undifferenzierten pleomorphen Sarkome fallen kann, stellen aber nicht die gesamte Gruppe dar 1, 2
- Die genaue Diagnose erfordert umfangreiche histologische und immunhistochemische Untersuchungen 5
- Die Terminologie in diesem Bereich hat sich im Laufe der Zeit weiterentwickelt, was zu einer gewissen Verwirrung in der Literatur führen kann 1