Spindelzellsarkom und Undifferenzierte Pleomorphe Sarkome
Ja, das Spindelzellsarkom gehört zu den undifferenzierten pleomorphen Sarkomen (UPS). Die aktuelle Klassifikation ordnet Spindelzellsarkome des Knochens als Teil der diagnostisch heterogenen Gruppe der malignen Tumoren ein, die als undifferenzierte pleomorphe Sarkome bezeichnet werden 1.
Klassifikation und Terminologie
- Die Terminologie hat sich im Laufe der Zeit geändert: Was früher als malignes fibröses Histiozytom (MFH) oder Fibrosarkom bezeichnet wurde, wird heute unter dem Begriff "undifferenziertes pleomorphes Sarkom" zusammengefasst 1.
- Diese Gruppe umfasst verschiedene pleomorphe hochgradige Sarkome ohne spezifische Differenzierungslinie 1, 2.
- Spindelzellsarkome zeigen einen erheblichen morphologischen Überlappungsgrad mit anderen Entitäten, was zu einer inkonsistenten Verwendung der Terminologie geführt hat 1.
Klinische und pathologische Merkmale
- UPS, einschließlich Spindelzellsarkome, machen etwa 2-5% aller primären Knochenmalignome aus 1.
- Sie treten typischerweise in einer ähnlichen Altersgruppe wie Chondrosarkome auf, aber ihre skelettale Verteilung ähnelt mehr dem Osteosarkom 1.
- Klinische Präsentation:
Diagnostische Herausforderungen
- Es ist nicht ungewöhnlich, dass ein Spindelzellsarkom nach weiterer histologischer Untersuchung als dedifferenziertes Chondrosarkom oder Osteosarkom identifiziert wird 1.
- Die Diagnose erfordert vollständiges Staging und Biopsie 1.
- Pathologische Frakturen sollten vor der Biopsie nicht fixiert werden 1.
- Molekulare Analysen können in einigen Fällen spezifische Genfusionen identifizieren, wie z.B. PRDM10-Fusionen in etwa 5% der UPS 3.
Behandlung und Prognose
- Die Behandlungsstrategien ähneln denen des Osteosarkoms:
- UPS sind typischerweise hochgradig mit Metastasierungsraten von mindestens 50% 1, 4.
- Die Empfindlichkeit gegenüber Chemotherapie ist weniger gut bekannt als bei anderen Knochensarkomen 1.
- Einige Studien deuten darauf hin, dass UPS mit bestimmten Genfusionen (wie PRDM10) möglicherweise eine bessere Prognose haben könnten 3.
Fazit
Das Spindelzellsarkom ist nach aktueller Klassifikation ein Teil der undifferenzierten pleomorphen Sarkome. Diese Gruppe stellt eine diagnostische Herausforderung dar aufgrund des Fehlens spezifischer immunhistochemischer Marker und der morphologischen Überlappung mit anderen hochgradigen Sarkomen 1, 2. Die frühzeitige Erkennung und Behandlung sind entscheidend für die Prognose 4.