Undifferenzierte spindelzellige Sarkome in Studien als UPS Sarkome gruppiert
Ja, undifferenzierte spindelzellige Sarkome werden in klinischen Studien typischerweise als Teil der Gruppe der undifferenzierten pleomorphen Sarkome (UPS) klassifiziert. 1
Klassifikation und Terminologie
- Laut aktueller Klassifikation werden spindelzellige Sarkome des Knochens als Teil der diagnostisch heterogenen Gruppe maligner Tumoren eingeordnet, die als undifferenzierte pleomorphe Sarkome bezeichnet werden 1
- Die Terminologie hat sich im Laufe der Zeit geändert: Was früher als malignes fibröses Histiozytom (MFH) oder Fibrosarkom bezeichnet wurde, wird heute unter dem Begriff "undifferenziertes pleomorphes Sarkom" zusammengefasst 1
- Diese Gruppe umfasst verschiedene pleomorphe hochgradige Sarkome ohne spezifische Differenzierungslinie 1
- In der WHO-Klassifikation 2020 werden undifferenzierte pleomorphe Sarkome des Knochens unter "Andere mesenchymale Tumoren des Knochens" aufgeführt 2
Diagnostische Herausforderungen
- Die wahre Inzidenz von Spindelzellsarkomen ist schwer festzustellen, da die verschiedenen Entitäten einen erheblichen Grad an morphologischer Überlappung aufweisen 2, 3
- Es ist nicht ungewöhnlich, dass ein Spindelzellsarkom nach Untersuchung weiterer Schnitte der Resektion als dedifferenziertes Chondrosarkom oder Osteosarkom identifiziert wird 2, 3
- Die Diagnose erfordert vollständiges Staging und Biopsie 2
- UPS wird als Ausschlussdiagnose betrachtet, wenn keine identifizierbare Differenzierungslinie mit den derzeit verfügbaren Technologien nachgewiesen werden kann 4
Klinische und pathologische Merkmale
- Undifferenzierte pleomorphe Sarkome, einschließlich spindelzelliger Sarkome, machen etwa 2-5% aller primären Knochenmalignome aus 2
- Sie treten in einer ähnlichen Altersgruppe wie Chondrosarkome auf, aber ihre Skelettverteilung ähnelt eher der des Osteosarkoms 2
- Klinische Präsentation umfasst typischerweise Schmerzen und eine hohe Inzidenz von pathologischen Frakturen bei der Erstvorstellung 2
- Männer sind häufiger betroffen als Frauen 2
- Es wurde ein Zusammenhang mit vorbestehenden Erkrankungen (Paget-Krankheit oder Knocheninfarkt) oder früherer Bestrahlung berichtet 2
Behandlung und Prognose
- Behandlungsstrategien ähneln denen für Osteosarkome, einschließlich Chemotherapie und vollständiger En-bloc-Resektion 2
- Undifferenzierte pleomorphe Sarkome sind typischerweise hochgradig mit Metastasierungsraten von mindestens 50% 2
- Die Empfindlichkeit gegenüber Chemotherapie ist weniger gut bekannt als bei anderen Knochensarkomen 2
Molekulare Aspekte
- Neuere molekulare Entwicklungen haben die Identifizierung und korrekte Klassifizierung vieler Tumoren ermöglicht, die zuvor unter "UPS" eingeordnet worden wären 4
- Bei etwa 5% der UPS wurden PRDM10-Genfusionen nachgewiesen, die möglicherweise eine klinisch wichtige Untergruppe mit besserer Prognose darstellen 5
Zusammenfassung
- Die Gruppierung undifferenzierter spindelzelliger Sarkome unter UPS spiegelt die aktuelle Klassifikation wider, die auf dem Fehlen einer spezifischen Differenzierungslinie basiert 1, 4
- Diese Klassifikation ist wichtig für die Prognoseeinschätzung und das Management, einschließlich potenzieller zielgerichteter Therapien basierend auf zugrundeliegenden molekularen Merkmalen 4