Prognostischer Unterschied zwischen undifferenzierten spindelzelligen Sarkomen und undifferenzierten pleomorphen Sarkomen bei lokalisierten Weichteilsarkomen
Bei lokalisierten Weichteilsarkomen gibt es keinen signifikanten prognostischen Unterschied zwischen undifferenzierten spindelzelligen Sarkomen und undifferenzierten pleomorphen Sarkomen, da beide als Teil derselben diagnostisch heterogenen Gruppe von hochgradigen undifferenzierten Sarkomen betrachtet werden.
Terminologie und Klassifikation
- Die aktuelle Klassifikation ordnet spindelzellige Sarkome als Teil der diagnostisch heterogenen Gruppe maligner Tumoren ein, die als undifferenzierte pleomorphe Sarkome (UPS) bezeichnet werden 1
- Die Terminologie hat sich im Laufe der Zeit geändert: Was früher als malignes fibröses Histiozytom (MFH) oder Fibrosarkom bezeichnet wurde, wird heute unter dem Begriff "undifferenziertes pleomorphes Sarkom" zusammengefasst 1
- Diese Gruppe umfasst verschiedene pleomorphe hochgradige Sarkome ohne spezifische Differenzierungslinie 1
- Undifferenzierte pleomorphe Sarkome machen etwa 20% aller Weichteilsarkome aus 2
Klinische und pathologische Merkmale beider Subtypen
- Beide Subtypen sind hochgradige Sarkome mit ähnlichen klinischen Eigenschaften 1
- Sie präsentieren sich typischerweise als schmerzlose, wachsende Weichteilmasse 3
- Die Diagnose erfordert vollständiges Staging und Biopsie 1
- Es ist nicht ungewöhnlich, dass ein spindelzelliges Sarkom nach weiterer histologischer Untersuchung als dedifferenziertes Chondrosarkom oder Osteosarkom identifiziert wird 1
Prognose und Überlebensraten
- Die 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate für alle Sarkome zusammen liegt bei 55%, wobei die individuelle Risikobewertung besser durch verfügbare Nomogramme erfolgt 3
- Hochrisiko-Patienten mit undifferenzierten pleomorphen Sarkomen erleiden Rezidive typischerweise innerhalb von 2-3 Jahren 3
- Die Prognose wird bei beiden Subtypen durch ähnliche Faktoren beeinflusst:
- Tumorgröße (größere Tumoren haben eine schlechtere Prognose) 4
- Patientenalter (höheres Alter ist ungünstig) 4
- Vorhandensein von Metastasen bei Diagnose 4
- Lokalisation des Tumors (untere Extremitäten haben eine schlechtere Prognose als obere) 4
- Resektionsränder (positive chirurgische Ränder erhöhen das Risiko eines lokalen Rezidivs) 4
Behandlungsstrategien
- Die Behandlungsstrategien sind für beide Subtypen identisch 1
- Chirurgische Resektion mit weiten Rändern ist die Behandlung der Wahl 4
- Adjuvante Strahlentherapie wird empfohlen, um lokale Rezidive zu reduzieren 4
- Für Hochrisiko-Patienten wird eine perioperative Chemotherapie mit einem Anthrazyklin-Ifosfamid-Schema empfohlen, vorzugsweise neoadjuvant mit 3 Zyklen vor der Operation 5
- Die Entscheidung über eine neoadjuvante oder adjuvante Chemotherapie sollte in einem multidisziplinären Tumorboard an einem spezialisierten Sarkomzentrum getroffen werden 5
Nachsorge
- Hochgradige Sarkom-Patienten sollten in den ersten 2-3 Jahren alle 3-4 Monate nachuntersucht werden, dann zweimal jährlich bis zum fünften Jahr und danach einmal jährlich 3
- Die Nachsorge sollte sich auf die Erkennung von lokalen Rezidiven und Lungenmetastasen konzentrieren, da diese asymptomatisch sein können, wenn sie für eine Operation geeignet sind 3
- MRT zur Erkennung lokaler Rezidive und CT zum Scannen auf Lungenmetastasen können Rezidive früher erkennen, obwohl noch nicht nachgewiesen wurde, dass dies im Vergleich zur klinischen Beurteilung der Primärstelle und regelmäßigen Röntgenaufnahmen des Thorax vorteilhaft oder kosteneffektiv ist 3
Zusammenfassung
Undifferenzierte spindelzellige Sarkome und undifferenzierte pleomorphe Sarkome werden heute als Teil derselben diagnostischen Kategorie betrachtet, mit ähnlichen klinischen Eigenschaften, Behandlungsansätzen und prognostischen Faktoren. Die aktuelle Literatur und Leitlinien unterscheiden nicht zwischen der Prognose dieser beiden histologischen Subtypen bei lokalisierten Weichteilsarkomen.