What is Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome?

Síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW)

El síndrome de Wolff-Parkinson-White es un trastorno caracterizado por la presencia de una vía accesoria que conecta directamente las aurículas y los ventrículos, lo que puede provocar taquiarritmias y, en casos graves, muerte súbita cardíaca.

Definición y Características

• El síndrome de WPW se define por la presencia de pre-excitación ventricular en el ECG (patrón de WPW) junto con taquiarritmias recurrentes 1.
• La prevalencia del patrón electrocardiográfico de WPW en la población general es de 0,15% a 0,3%, con mayor prevalencia (0,55%) en familiares de primer grado de pacientes con vías accesorias 1, 2.
• Las vías accesorias son conexiones musculares directas entre las aurículas y los ventrículos que atraviesan el anillo fibroso auriculoventricular 3.

Fisiopatología

• Las vías accesorias generalmente exhiben conducción rápida y no decremental (similar al tejido His-Purkinje normal), aunque aproximadamente el 8% muestra conducción decremental 1.

• Estas vías pueden clasificarse según:

  • Su ubicación alrededor del anillo mitral o tricuspídeo 1
  • Su tipo de conducción (decremental o no decremental) 1
  • Su capacidad para conducir en dirección anterógrada, retrógrada o ambas 1

• Las vías accesorias pueden ser:

  • "Manifiestas": capaces de conducción anterógrada, mostrando pre-excitación en el ECG 1
  • "Ocultas": capaces solo de conducción retrógrada, sin afectar el patrón de ECG durante el ritmo sinusal 1

Manifestaciones Electrocardiográficas

• El patrón de pre-excitación en el ECG se caracteriza por:
  • Intervalo PR corto
  • Onda delta (despegue inicial lento del complejo QRS)
  • Complejo QRS ensanchado 1
• El grado de pre-excitación depende de la conducción relativa al ventrículo a través del nodo AV-His versus la vía accesoria 1.

Manifestaciones Clínicas y Arritmias

• El diagnóstico de síndrome de WPW se reserva para pacientes que tienen tanto pre-excitación como taquiarritmias 1.
• La taquicardia por reentrada auriculoventricular (TRAV) es la arritmia más común, representando el 95% de las taquicardias reentrantes en pacientes con vía accesoria 1.
• La TRAV ortodrómica (la más común) utiliza el nodo AV para la conducción anterógrada y la vía accesoria para la conducción retrógrada 1, 3.
• La fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida a través de la vía accesoria puede ser potencialmente mortal 1, 4.
• Los síntomas incluyen palpitaciones, mareos, síncope y disnea 5.

Riesgo de Muerte Súbita

• La incidencia de muerte súbita cardíaca en pacientes con síndrome de WPW se estima entre 0,15% y 0,39% durante un seguimiento de 3 a 10 años 1.
• Factores de riesgo para muerte súbita incluyen:
  • Intervalo RR pre-excitado más corto <250 ms durante fibrilación auricular
  • Historia de taquicardia sintomática
  • Vías accesorias múltiples
  • Anomalía de Ebstein 1
• En aproximadamente la mitad de los casos de paro cardíaco en pacientes con WPW, este es la primera manifestación del síndrome 1.

Evaluación Diagnóstica y Estratificación de Riesgo

• El diagnóstico se realiza principalmente mediante ECG, pero pueden ser necesarias pruebas adicionales para la evaluación del riesgo 2.
• La detección de pre-excitación intermitente (pérdida abrupta de la onda delta) indica una vía accesoria con período refractario relativamente largo y menor probabilidad de precipitar fibrilación ventricular 1.
• Las pruebas invasivas (estudio electrofisiológico) son superiores a las pruebas no invasivas para la evaluación del riesgo de muerte súbita cardíaca 1.

Tratamiento

Tratamiento Agudo

• Para TRAV ortodrómica:

  • Maniobras vagales son recomendadas como tratamiento inicial 1
  • Adenosina es beneficiosa para el tratamiento agudo 1
  • La cardioversión sincronizada debe realizarse en pacientes hemodinámicamente inestables si las maniobras vagales o la adenosina son ineficaces 1

• Para fibrilación auricular pre-excitada:

  • Cardioversión sincronizada inmediata en pacientes hemodinámicamente inestables 1
  • Procainamida o ibutilida intravenosa en pacientes hemodinámicamente estables 1

• NO ADMINISTRAR amiodarona, adenosina, digoxina o antagonistas de los canales de calcio no dihidropiridínicos en pacientes con WPW que tienen fibrilación auricular pre-excitada, ya que estos fármacos pueden acelerar la respuesta ventricular 1

Tratamiento a Largo Plazo

• La ablación por catéter de la vía accesoria es el tratamiento de elección para pacientes sintomáticos, especialmente si la vía accesoria tiene un período refractario corto 1, 3.
• La terapia farmacológica puede incluir:
  • Fármacos que prolongan los períodos refractarios de la vía accesoria (flecainida, propafenona y amiodarona) 3
  • Beta-bloqueadores para TRAV ortodrómica 1, 3
• En pacientes asintomáticos con WPW, la ablación por catéter generalmente se ofrece solo en circunstancias especiales como:
  • Historia familiar de muerte súbita cardíaca
  • Profesiones de alto riesgo (piloto, minero, etc.)
  • Atletas 1

Pronóstico

• Con diagnóstico temprano, evaluación de riesgo y tratamiento adecuado, los pacientes con síndrome de WPW pueden esperar tener una expectativa de vida normal y buena calidad de vida 2, 5.
• La ablación por catéter ha demostrado ser segura, rentable y bien tolerada, con tasas de éxito superiores al 95% 3.