Prise en Charge des Néoplasmes Osseux Malins en Milieu Hospitalier
La prise en charge optimale des néoplasmes osseux malins nécessite une approche multidisciplinaire dans des centres spécialisés, avec un traitement combinant chimiothérapie néoadjuvante, chirurgie avec marges négatives et chimiothérapie adjuvante pour les sarcomes de haut grade.
Diagnostic et Évaluation Initiale
- Les patients de moins de 40 ans présentant une lésion osseuse agressive et douloureuse devraient être référés à un oncologue orthopédique avant toute investigation supplémentaire en raison du risque significatif de tumeur osseuse maligne primaire 1
- Pour les patients de 40 ans et plus, une évaluation pour métastases potentielles est recommandée, comprenant scintigraphie osseuse, radiographie thoracique et scanner thoraco-abdomino-pelvien 1
- Le bilan initial doit inclure:
- Imagerie complète du site primaire (radiographies standards, IRM pour le staging local et/ou scanner) 1
- Imagerie thoracique (radiographie ou scanner pour détecter les métastases pulmonaires) 1
- Scintigraphie osseuse pour évaluer les métastases osseuses 1
- Analyses biologiques incluant NFS, LDH et phosphatase alcaline 1
Biopsie et Considérations Préopératoires
- La biopsie doit être réalisée après l'imagerie complète et avant tout traitement 1
- Elle doit être effectuée dans l'établissement qui assurera la prise en charge définitive de la tumeur 1
- La communication entre le chirurgien, l'oncologue et le pathologiste est essentielle pour planifier la voie d'abord de la biopsie 1
- Le trajet de biopsie doit se situer dans le futur lit de résection chirurgicale 1
Gestion des fractures pathologiques
- En cas de fracture pathologique existante ou imminente:
- Une immobilisation externe est recommandée, l'ostéosynthèse interne est contre-indiquée car elle dissémine la tumeur dans les tissus osseux et mous 1
- Une chimiothérapie néoadjuvante doit être utilisée pour permettre la contraction de l'hématome fracturaire et faciliter la résection ultérieure 1
- En cas de mauvaise réponse à la chimiothérapie, une chirurgie précoce avec marges larges doit être envisagée 1
Traitement Systémique
- Les tumeurs osseuses malignes primaires étant rares, le traitement standard doit être réalisé dans des centres de référence ou au sein de réseaux de référence 1
- Pour les ostéosarcomes de haut grade, les sarcomes d'Ewing et les sarcomes à cellules fusiformes, une chimiothérapie primaire est indiquée après diagnostic confirmé par biopsie 1
Ostéosarcome
- Le traitement curatif de l'ostéosarcome de haut grade comprend chimiothérapie et chirurgie 1
- Le traitement multimodal augmente la survie sans maladie de 10-20% à plus de 60% 1
- Protocole standard de chimiothérapie:
- Les ostéosarcomes de bas grade (central et parostéal) ont un potentiel métastatique plus faible et sont traités par chirurgie seule 1
Sarcome d'Ewing
- Le changement de la taille de la masse des tissus mous sur l'IRM est un indicateur fiable de la réponse tumorale 1
- L'évaluation séquentielle par TEP-FDG peut avoir une valeur supplémentaire 1
- La chimiothérapie préférée comprend doxorubicine, cyclophosphamide, ifosfamide, vincristine, dactinomycine et étoposide 1
Chondrosarcome
- Le traitement du chondrosarcome repose principalement sur l'excision chirurgicale avec marges larges 2
- La plupart des sous-types sont chimiorésistants 2
Traitement Chirurgical
- L'objectif de la chirurgie est de retirer la tumeur en toute sécurité tout en préservant autant de fonction que possible 1
- Une résection en bloc avec marges négatives (R0) est le traitement standard 3
- La chirurgie doit être réalisée par une équipe chirurgicale familiarisée avec les options de reconstruction 1
- Des marges chirurgicales adéquates sont essentielles car des marges plus étroites sont associées à un risque accru de récidive locale 1
Radiothérapie
- La radiothérapie postopératoire peut être envisagée pour diminuer le risque de récidive locale dans les tumeurs radiosensibles 1
- Pour les sarcomes d'Ewing, la radiothérapie seule doit être appliquée si l'excision chirurgicale complète est impossible 1
- La radiothérapie postopératoire est indiquée en cas de marges chirurgicales inadéquates ou de mauvaise réponse histologique 1
Suivi et Surveillance
- Intervalles recommandés pour le suivi des tumeurs de haut grade:
- Tous les 3 mois pendant les 2 premières années
- Tous les 6 mois pour les années 3-5
- Tous les 6-12 mois pour les années 5-10
- Tous les 0,5-2 ans par la suite 2
- L'imagerie doit inclure l'imagerie locale et la radiographie/scanner thoracique 2
- Une surveillance à long terme des effets toxiques de la chimiothérapie, de la chirurgie et de la radiothérapie doit se poursuivre pendant plus de 10 ans après le traitement 2
Points de Vigilance et Écueils Courants
- Le retard de référence vers des centres spécialisés peut avoir un impact négatif sur les résultats 2
- Des cancers secondaires peuvent survenir chez les survivants de sarcomes osseux 2
- Une évaluation cardiaque à long terme est importante car une détérioration de la fonction cardiaque peut survenir des décennies après un traitement par anthracyclines 2
- Les fractures pathologiques doivent être immobilisées par attelle externe et non par fixation interne qui dissémine la tumeur 1, 3