What is the treatment for Tolosa-Hunt syndrome?

Síndrome Tolosa Hunt: Sinais, Sintomas e Tratamento

O tratamento de primeira linha para a Síndrome de Tolosa-Hunt é corticoterapia sistêmica em altas doses, com prednisolona oral em doses de 20-60 mg/dia ou 1,83 mg/kg/dia, que geralmente resulta em rápida melhora dos sintomas. 1

Características Clínicas e Diagnóstico

• A Síndrome de Tolosa-Hunt é caracterizada por inflamação granulomatosa não específica que afeta a órbita, fissura orbital superior e seio cavernoso 1

• Os principais sinais e sintomas incluem:

  • Dor orbital unilateral seguida de oftalmoplegia 2
  • Cefaleia retro-orbital progressiva 2, 3
  • Paresia dos nervos cranianos III, IV e/ou VI 1, 3
  • Ptose palpebral aguda 2
  • Diplopia 3
  • Edema periorbital 3, 4
  • Possível perda sensorial na distribuição do nervo trigêmeo 3

• O diagnóstico é de exclusão, após descartar outras causas de oftalmoplegia dolorosa 1, 2

• A ressonância magnética (RM) com contraste é essencial para o diagnóstico, podendo mostrar realce no seio cavernoso 4

Algoritmo de Tratamento

1. Tratamento de Primeira Linha

• Iniciar corticosteroides em altas doses imediatamente após o diagnóstico 1
  • Opções incluem:
    • Metilprednisolona intravenosa para casos graves 3
    • Prednisolona oral 20-60 mg/dia ou 1,83 mg/kg/dia 1
  • A resposta ao tratamento é geralmente rápida, com melhora significativa dos sintomas em poucos dias 2, 3, 4

2. Manutenção e Redução Gradual

• Após melhora inicial, reduzir gradualmente a dose de corticosteroide 5
• Monitorar cuidadosamente durante a redução, pois recorrências podem ocorrer neste período 5

3. Para Casos Recorrentes ou Intolerância a Corticosteroides

• Considerar agentes poupadores de corticosteroides como 1:
  • Azatioprina
  • Rituximabe
  • Metotrexato
  • Micofenolato

Prognóstico e Acompanhamento

• A síndrome pode recorrer com episódios separados por meses ou anos 3
• Aproximadamente 27,5% dos pacientes experimentam recorrência 5
• Pacientes mais jovens têm maior risco de recorrência 5
• Apesar das recorrências, o prognóstico é geralmente favorável, com remissão completa na maioria dos casos 5
• Recomenda-se RM de acompanhamento para confirmar a resolução da inflamação 2, 4

Considerações Importantes

• A cirurgia é geralmente limitada à obtenção de tecido para diagnóstico histopatológico quando o diagnóstico é incerto, não sendo recomendada como modalidade de tratamento primário 1
• Corticosteroides em altas doses não apenas diminuem a duração dos sintomas iniciais, mas também reduzem a duração total do tratamento 5
• A síndrome pode ocasionalmente ser precedida por paralisia facial ipsilateral 6
• É importante diferenciar de complicações de sinusite e outras causas de oftalmoplegia dolorosa 4