Prise en charge d'un syndrome de chevauchement entre rhumatisme psoriasique juvénile et sclérodermie systémique
Pour ce syndrome de chevauchement rare, traitez chaque composante de manière distincte et séquentielle : méthotrexate comme base pour le rhumatisme psoriasique, avec ajout de mycophénolate mofétil ou cyclophosphamide pour la sclérodermie systémique selon l'atteinte viscérale, en privilégiant une approche multidisciplinaire coordonnée entre rhumatologie, dermatologie et médecine interne.
Évaluation initiale obligatoire
Dépistage des atteintes viscérales de la sclérodermie systémique
- Atteinte pulmonaire : Radiographie thoracique de base, tests de fonction pulmonaire, et TDM haute résolution si indiqué pour détecter une pneumopathie interstitielle (présente chez 40-75% des patients avec sclérodermie systémique) 1, 2
- Hypertension artérielle pulmonaire : Échocardiographie de dépistage, particulièrement si durée de maladie prolongée, âge avancé, ou capacité de diffusion diminuée 1, 2
- Crise rénale sclérodermique : Surveillance étroite de la pression artérielle, surtout si anticorps anti-ARN polymérase III positifs 1, 2
- Atteinte gastro-intestinale : Évaluation clinique systématique (affecte près de 90% des patients avec sclérodermie systémique) 2
- Profil auto-anticorps : Anti-topoisomérase 1 (Scl-70), anti-centromère, anti-ARN polymérase III pour stratification du risque 2
Évaluation du rhumatisme psoriasique
- Atteinte articulaire : Arthrite périphérique, dactylite, enthésite 1, 3
- Atteinte cutanée : Lésions psoriasiques, dystrophie unguéale 4, 5
- Comorbidités : Dépistage des maladies cardiovasculaires, syndrome métabolique, uvéite 6
Stratégie thérapeutique séquentielle
Traitement de première ligne : Méthotrexate
Le méthotrexate oral ou sous-cutané à 15 mg/m²/semaine constitue le traitement de base pour tous les patients avec rhumatisme psoriasique juvénile actif et potentiellement invalidant 1. Cette recommandation s'appuie sur des essais contrôlés randomisés (niveau de preuve 1b) 1.
- Maintenir le méthotrexate pendant au moins 12 mois avant de diminuer progressivement si amélioration clinique acceptable 1
- Les corticostéroïdes systémiques peuvent être utiles dans la phase inflammatoire active, mais doivent être débutés simultanément avec le méthotrexate ou un autre DMARD 1
Traitement de la sclérodermie systémique : Approche selon l'atteinte viscérale
Pour la pneumopathie interstitielle progressive (15-18% des patients)
- Mycophénolate mofétil comme agent de première ligne pour la pneumopathie interstitielle et l'atteinte cutanée 1
- Alternative : Cyclophosphamide en perfusions (0,5 g/15 jours, maximum six perfusions) pour les cas sévères 1
Pour l'atteinte cutanée diffuse précoce
- Immunosuppresseurs (mycophénolate mofétil, cyclophosphamide) dans les 2-5 premières années suivant l'apparition des premières manifestations non-Raynaud 1
- Le score cutané de Rodnan modifié (mRSS) doit être utilisé pour quantifier l'étendue de la fibrose cutanée (échelle 0-51) 1, 2
Traitement du mycophénolate mofétil pour les formes réfractaires
Le mycophénolate mofétil peut être utilisé pour traiter la sclérodermie systémique sévère ou les patients réfractaires ou intolérants au méthotrexate 1. Cette recommandation (niveau de preuve 2a) s'applique particulièrement bien aux syndromes de chevauchement où les deux composantes nécessitent un traitement 1.
Thérapies biologiques pour les cas réfractaires
Anti-TNF pour le rhumatisme psoriasique
- Étanercept, infliximab, ou adalimumab si réponse insuffisante au méthotrexate 3, 4
- Ces agents contrôlent efficacement les symptômes cutanés et articulaires du psoriasis 4
Rituximab pour les manifestations systémiques sévères
- Envisager le rituximab (1 g/15 jours x2) pour les manifestations systémiques sévères et réfractaires de la sclérodermie, particulièrement en cas de vascularite ou de lymphome associé 1
- Niveau de preuve modéré mais consensus d'experts pour les cas réfractaires 1
Objectifs thérapeutiques selon le principe "treat-to-target"
L'objectif thérapeutique principal doit être la rémission clinique/maladie inactive de l'atteinte musculosquelettique (arthrite, dactylite, enthésite), en tenant compte des manifestations extra-articulaires 1.
- La rémission clinique est définie comme l'absence de signes cliniques et biologiques d'activité inflammatoire significative 1
- L'activité faible/minimale de la maladie peut être un objectif thérapeutique alternatif 1
- Mesurer l'activité de la maladie sur la base des signes cliniques, symptômes et réactifs de phase aiguë 1
Coordination multidisciplinaire obligatoire
La prise en charge des manifestations musculosquelettiques et extra-articulaires doit être coordonnée entre le rhumatologue et d'autres spécialistes (dermatologue, gastro-entérologue, ophtalmologue) selon les besoins 1.
- Rhumatologue pédiatrique expérimenté comme coordinateur principal 3
- Ophtalmologue pour dépistage de l'uvéite (fréquente dans les spondylarthropathies juvéniles) 3
- Dermatologue pour les lésions psoriasiques 4
- Pneumologue si pneumopathie interstitielle 1
Pièges critiques à éviter
- Ne pas traiter uniquement le rhumatisme psoriasique en négligeant le dépistage systématique des atteintes viscérales de la sclérodermie systémique, qui peuvent être asymptomatiques initialement mais progresser silencieusement 1, 2
- Ne pas utiliser de corticostéroïdes à long terme sans stratégie d'épargne cortisonique, car ils augmentent le risque de crise rénale sclérodermique 1, 2
- Ne pas retarder l'introduction d'immunosuppresseurs dans la sclérodermie systémique diffuse précoce, car la fenêtre thérapeutique optimale se situe dans les 2-5 premières années 1
- Ne pas confondre l'enthésite du rhumatisme psoriasique avec les frottements tendineux de la sclérodermie systémique, ces derniers indiquant une maladie plus agressive 2
- Ne pas oublier la surveillance de la pression artérielle, particulièrement si anticorps anti-ARN polymérase III positifs (risque élevé de crise rénale) 1, 2
Surveillance continue
- Évaluation régulière de l'activité de la maladie avec ajustement thérapeutique en conséquence 1
- Surveillance des effets secondaires des immunosuppresseurs 1
- Dépistage annuel de la pneumopathie interstitielle et de l'hypertension artérielle pulmonaire 1, 2
- Surveillance de la fonction rénale et de la pression artérielle 1, 2