Respuestas a las Preguntas sobre Cirrosis Hepática
Pregunta 1: Causa más probable de la cirrosis hepática
La causa más probable es Colangitis biliar primaria (A). Esta paciente presenta el cuadro clásico de colangitis biliar primaria (CBP): mujer de mediana edad con prurito nocturno prolongado (5 años), hiperpigmentación cutánea, patrón colestásico marcado (FA 689 U/L, GGT 986 U/L), y anticuerpos antimitocondriales positivos (7.9 U/mL, por encima del límite normal de 7.6) 1, 2.
Características diagnósticas clave:
- Anticuerpos antimitocondriales elevados: El hallazgo de AMA positivos tiene especificidad del 90-95% para CBP y es el marcador serológico diagnóstico fundamental 2, 3
- Patrón colestásico predominante: FA y GGT marcadamente elevadas con transaminasas moderadamente elevadas (AST 110, ALT 90) es característico de CBP 4, 3
- Presentación clínica típica: Mujer de 50 años con prurito como síntoma inicial de años de evolución es el perfil epidemiológico clásico 3, 5, 6
- ANA bajo título (1:60): Aproximadamente 30% de pacientes con CBP tienen ANA positivos, pero esto no cambia el diagnóstico 1
Por qué no las otras opciones:
- Hepatitis autoinmune (B): Requeriría transaminasas >5x LSN, IgG >2x LSN, y patrón hepatocelular predominante, no colestásico 4
- Colangitis esclerosante primaria (C): Requeriría colangiografía anormal y típicamente se asocia con enfermedad inflamatoria intestinal 4
- Cirrosis biliar secundaria (D): Requeriría obstrucción biliar extrahepática demostrada por imagen, ausente en este caso 3
Pregunta 2: Interpretación de la paracentesis
La paciente cursa con Peritonitis bacteriana espontánea (C). El líquido ascítico muestra GASA >1.1 g/dL (indicando ascitis por hipertensión portal) y neutrófilos >500 células/mm³, cumpliendo ambos criterios diagnósticos de PBE [@13@].
Criterios diagnósticos aplicados:
- GASA >1.1: Confirma que la ascitis es por hipertensión portal (no por otra causa como carcinomatosis) [@13@]
- Neutrófilos >500 células/mm³: Este es el punto de corte diagnóstico para PBE, independientemente del resultado del cultivo [@13@]
- Presentación clínica compatible: Fiebre (38.5°C) y dolor abdominal en paciente cirrótico con ascitis [@13@]
Por qué no las otras opciones:
- Bacteriascitis (A): Requiere cultivo positivo con neutrófilos <250 células/mm³ [@13@]
- Neutroascitis (B): Este término no es una categoría diagnóstica estándar en las guías actuales [@13@]
- Peritonitis bacteriana secundaria (D): Requeriría múltiples organismos en cultivo, proteínas >1 g/dL, glucosa <50 mg/dL, o LDH elevada, sugiriendo perforación visceral [@13@]
Pregunta 3: Tratamiento antimicrobiano de elección
El tratamiento de elección es Cefotaxima (B). Las cefalosporinas de tercera generación, específicamente cefotaxima 2g IV cada 8 horas, son el tratamiento estándar de primera línea para PBE [@13@, @14@].
Justificación del tratamiento:
- Cefotaxima: Cobertura óptima para los patógenos más comunes en PBE (E. coli, Klebsiella, Streptococcus) con excelente penetración al líquido ascítico [@13@, @14@]
- Alternativa equivalente: Ceftriaxona 2g IV cada 24 horas tiene eficacia similar [@13@]
- Duración: Mínimo 5 días de tratamiento, típicamente 7-10 días [@13@]
Por qué no las otras opciones:
- Ertapenem (A): Reservado para infecciones por organismos resistentes o PBE nosocomial, no como primera línea [@13@]
- Metronidazol (C): No tiene cobertura adecuada para los patógenos típicos de PBE [@13@]
- Ciprofloxacino (D): Aunque previamente usado, la resistencia creciente lo hace menos efectivo que cefalosporinas de tercera generación [@13@, @14@]
Consideración adicional crítica: Administrar albúmina IV (1.5 g/kg al diagnóstico, luego 1 g/kg al día 3) para prevenir síndrome hepatorrenal, especialmente con bilirrubina >4 mg/dL o creatinina >1 mg/dL [@13@].
Pregunta 4: Profilaxis secundaria
La opción correcta es Norfloxacino 400 mg cada 24 horas (A). Después de un episodio de PBE, la profilaxis secundaria indefinida reduce significativamente la recurrencia y mejora la supervivencia [@13@, @14@].
Régimen de profilaxis secundaria:
- Norfloxacino 400 mg VO diario: Es el régimen estándar validado en múltiples estudios [@13@, @14@]
- Alternativa: Ciprofloxacino 750 mg VO semanal (no 1g cada 12h como en opción C) [@13@]
- Duración: Indefinida hasta trasplante hepático o resolución de ascitis [@13@]
Por qué no las otras opciones:
- Metronidazol 500 mg cada 8h (B): No tiene rol en profilaxis de PBE [@13@]
- Ciprofloxacino 1g cada 12h (C): Dosis excesiva e incorrecta; la dosis profiláctica es 750 mg semanal [@13@]
- Amoxicilina 250 mg cada 24h (D): No es efectiva para profilaxis de PBE [@13@]
Caveat importante: Con MELD 20, esta paciente debe ser evaluada urgentemente para trasplante hepático, ya que la supervivencia a 3 meses sin trasplante es <50% [@13@].
Pregunta 5: Medida terapéutica de primera línea según origen del daño
El tratamiento de primera línea es Ácido ursodesoxicólico (A). Para la colangitis biliar primaria, el ácido ursodesoxicólico (UDCA) 13-15 mg/kg/día es el único tratamiento aprobado y de eficacia comprobada 1, 2, 7, 5, 6.
Fundamento del tratamiento con UDCA:
- Eficacia demostrada: Múltiples ensayos controlados muestran que UDCA mejora bioquímica hepática, retrasa progresión histológica, retrasa desarrollo de várices y mejora supervivencia sin trasplante 2, 5, 6
- Dosis óptima: 13-15 mg/kg/día dividido en 2-3 tomas 1, 7
- Inicio inmediato: Debe iniciarse tan pronto se confirme el diagnóstico con FA elevada 1
- Evaluación de respuesta: A los 12 meses verificar FA <1.67x LSN, bilirrubina total ≤LSN, y disminución de FA ≥15% 1
Tratamiento de segunda línea si respuesta inadecuada:
- 30-40% de pacientes no responden adecuadamente a UDCA y requieren terapia adicional 7, 6
- Ácido obeticólico (D): Agregar si respuesta inadecuada a UDCA a los 12 meses 1, 7
- Fibratos: Alternativa prometedora en no respondedores 7, 6
Por qué no las otras opciones como primera línea:
- Propranolol (B): Indicado para profilaxis primaria de sangrado variceal (tiene várices pequeñas), pero no trata la enfermedad de base CBP [@13@]
- Prednisona (C): Solo indicada si hay características de hepatitis autoinmune superpuesta (síndrome overlap), lo cual requeriría ALT >5x LSN e IgG >2x LSN 4
- Ácido obeticólico (D): Es tratamiento de segunda línea, no primera línea 1, 7
Manejo integral adicional: Esta paciente también requiere tratamiento del prurito (colestiramina primera línea), evaluación para trasplante (MELD 20), profilaxis secundaria de PBE (norfloxacino), y manejo de complicaciones de cirrosis descompensada [1,8, @13@].