Qu'est-ce qu'un prurit choléstatique ?
Le prurit choléstatique est une démangeaison intense et débilitante causée par l'accumulation de substances pruritogènes dans la peau lors de maladies hépatiques avec cholestase, affectant principalement les paumes et les plantes des pieds, s'aggravant typiquement la nuit, et se distinguant par l'absence d'éruption cutanée primaire.1
Présentation clinique caractéristique
Le prurit choléstatique présente des caractéristiques distinctives qui le différencient des autres causes de démangeaisons :
- Les démangeaisons sont généralisées mais prédominent aux paumes des mains et aux plantes des pieds, avec une aggravation nocturne marquée.1
- Contrairement aux autres conditions prurigineuses, le prurit choléstatique n'est généralement pas associé à une éruption cutanée primaire, bien que des excoriations puissent se développer secondairement au grattage.1
- Le symptôme affecte la majorité des patients atteints de maladies choléstatiques chroniques comme la cholangite biliaire primitive (CBP) et la cholangite sclérosante primitive (CSP).1
Impact sur la qualité de vie
L'intensité du prurit choléstatique peut avoir des conséquences dévastatrices :
- Dans les cas sévères, le prurit peut entraîner une privation de sommeil, une perte de concentration diurne, des auto-mutilations, et même des idéations suicidaires.1, 2
- Cette symptomatologie souligne l'importance d'une prise en charge agressive et systématique.1
Physiopathologie et pruritogènes
Bien que la pathogenèse exacte reste partiellement élucidée, plusieurs mécanismes ont été identifiés :
- L'axe autotaxine-acide lysophosphatidique (ATX-LPA) représente actuellement l'élément clé dans la pathogenèse du prurit choléstatique, avec une corrélation entre l'activité sérique de l'autotaxine et l'intensité des démangeaisons.3, 4
- Les acides biliaires s'accumulent dans les tissus dermiques lors d'obstruction biliaire partielle, contribuant au prurit.5
- D'autres substances comme les sels biliaires, l'histamine, la sérotonine, les métabolites de la progestérone et les opioïdes endogènes ont été discutées de manière controversée comme pruritogènes potentiels, mais sans lien causal définitif établi.4, 2
Conditions associées
Le prurit choléstatique survient dans diverses pathologies hépatiques :
- Cholangite biliaire primitive (CBP) et cholangite sclérosante primitive (CSP) : plus de deux tiers des patients développent des démangeaisons au cours de leur maladie.4
- Cholestase intrahépatique de la grossesse (CIG) : le prurit est une caractéristique définissante survenant typiquement aux deuxième et troisième trimestres, avec une incidence de 0,3% à 15% selon les populations.1
- Cholangiocarcinome, formes héréditaires de cholestase (PFIC), et obstruction biliaire mécanique.4, 2
Évaluation diagnostique
L'approche diagnostique doit être systématique :
- Chez les patients présentant un prurit suspect de cholestase, mesurer les taux sériques d'acides biliaires et de transaminases hépatiques.1
- Une anamnèse détaillée et un examen physique sont essentiels pour différencier le prurit choléstatique des autres causes de prurit sans éruption.1
- Avant d'initier un traitement pharmacologique, exclure une obstruction mécanique des voies biliaires comme cause sous-jacente, particulièrement dans les maladies choléstatiques des gros canaux comme la CSP.1, 6
Piège clinique important
Un piège majeur consiste à ne pas traiter l'obstruction sous-jacente : le traitement pharmacologique seul est inadéquat lorsqu'une obstruction mécanique persiste, et le drainage biliaire chirurgical ou endoscopique soulage le prurit dans environ 88-92% des cas d'obstruction des gros canaux.6