Trattamento dell'Acalasia di Tipo III
La miotomia endoscopica per via orale (POEM) dovrebbe essere considerata la terapia primaria preferita per l'acalasia di tipo III quando l'esperienza è disponibile, poiché permette una miotomia più lunga necessaria per trattare le contrazioni spastiche del corpo esofageo distale. 1
Razionale per POEM come Trattamento Preferito
L'acalasia di tipo III si distingue dagli altri sottotipi perché la fisiopatologia ostruttiva include l'esofago distale con contrazioni premature spastiche, non solo il rilassamento alterato dello sfintere esofageo inferiore (LES). 1 Questo sottotipo risponde costantemente peggio alle terapie standard dirette solo al LES rispetto ai tipi I e II. 2
POEM è superiore perché:
- Permette un'estensione prossimale illimitata della miotomia per affrontare le contrazioni spastiche del corpo esofageo, con la lunghezza della miotomia guidata dai risultati della manometria ad alta risoluzione, ecografia endoscopica o sonda di imaging luminale funzionale intraoperatoria. 2
- Le meta-analisi mostrano un tasso di risposta del 92% nell'acalasia di tipo III. 3
- Studi non controllati con oltre 100 pazienti e follow-up ≥12 mesi dimostrano miglioramento sintomatico nel 89-97% dei casi. 1
Requisiti per l'Esecuzione di POEM
POEM deve essere eseguita solo da medici esperti in centri ad alto volume:
- Sono necessarie 20-40 procedure per raggiungere la competenza. 1, 4
- La complessità della procedura richiede esperienza specifica per ottimizzare i risultati e minimizzare le complicanze. 3
Gestione del Reflusso Post-POEM
Tutti i pazienti sottoposti a POEM devono essere informati dell'alto rischio di esofagite da reflusso:
- I pazienti post-POEM hanno un rischio più elevato di sviluppare esofagite da reflusso rispetto alla dilatazione pneumatica o alla miotomia di Heller laparoscopica con fundoplicatio. 3, 2
- Può essere necessaria una terapia indefinita con inibitori della pompa protonica e/o endoscopia di sorveglianza. 1, 3, 2, 4
- Uno studio ha documentato che il 58% dei pazienti presentava reflusso gastroesofageo alla pH-metria dopo POEM. 1
Opzioni Alternative
Se POEM non è disponibile o fattibile:
- La miotomia di Heller laparoscopica (LHM) può essere considerata, ma deve essere estesa prossimalmente per affrontare il componente spastico, con risultati generalmente inferiori rispetto a POEM per il tipo III. 2
- La dilatazione pneumatica ha efficacia limitata nell'acalasia di tipo III e non è raccomandata come terapia primaria per questo sottotipo. 2
Considerazioni per Malattia Avanzata
Nei pazienti con acalasia sigmoidea o dilatazione esofagea grave:
- POEM può essere tentata in casi selezionati, ma con aspettative significativamente ridotte e rischio raddoppiato di eventi avversi. 4
- L'esofagectomia dovrebbe essere considerata l'opzione di trattamento primaria per l'acalasia sigmoidea con grave dilatazione e deformazione, poiché affronta i cambiamenti strutturali irreversibili. 4
- La maggior parte degli studi pubblicati ha specificamente escluso i casi in fase terminale, rendendo le raccomandazioni basate sull'evidenza difficili per questa popolazione. 1, 4
Errori Critici da Evitare
L'errore più critico è trattare l'acalasia di tipo III con terapia standard diretta solo al LES (dilatazione pneumatica standard o miotomia corta), che produce costantemente risultati scarsi perché non affronta il componente spastico del corpo esofageo. 2
- I pazienti possono richiedere digiuno prolungato o lavaggio esofageo prima delle procedure a causa della stasi esofagea. 4
- La valutazione pre-trattamento deve includere endoscopia superiore per escludere malignità occulta, esofagogramma con bario temporizzato per documentare il grado di dilatazione, e manometria ad alta risoluzione per confermare il sottotipo. 4