What is the recommended treatment for ecthyma gangrenosum in pediatric patients?

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Trattamento dell'Ectima Gangrenoso in Età Pediatrica

L'ectima gangrenoso richiede terapia antibiotica endovenosa immediata e aggressiva con ceftazidime (o altro beta-lattamico antipseudomonas) in combinazione con un aminoglicoside per almeno 2 settimane, poiché rappresenta un'emergenza medica con elevata mortalità se non trattata prontamente. 1

Approccio Terapeutico Iniziale

La terapia combinata è essenziale e non opzionale:

  • Iniziare immediatamente ceftazidime più un aminoglicoside (gentamicina o tobramicina) senza attendere i risultati delle emocolture, dato che il riconoscimento dell'ectima gangrenoso permette la diagnosi precoce e la prescrizione della terapia antibiotica adeguata 1, 2, 3

  • La monoterapia con beta-lattamici può fallire a causa della produzione di beta-lattamasi da parte degli isolati di P. aeruginosa, mentre gli aminoglicosidi da soli possono incontrare resistenza 1

  • Le penicilline antipseudomoniche ad alte dosi combinate con aminoglicosidi hanno dimostrato sinergia contro P. aeruginosa 1

Durata del Trattamento

  • Minimo 2 settimane di terapia endovenosa per tutti i pazienti con ectima gangrenoso 1, 2

  • La durata può essere estesa oltre le 2 settimane in base alla risposta clinica e alla gravità della sepsi 2

Gestione Chirurgica

  • Debridement chirurgico ripetuto è necessario per rimuovere il tessuto necrotico, con lavaggio e medicazione della ferita 4, 2

  • L'escissione chirurgica con necrectomia deve essere eseguita considerando l'aspetto alla TC e l'espansione estremamente rapida della necrosi 4

  • L'invasione della fascia deve essere esclusa intraoperatoriamente 4

  • In casi gravi, possono essere necessarie procedure ricostruttive (un caso ha richiesto colostomia e successiva anorectoplastica sagittale posteriore per obliterazione completa del canale anale) 2

Considerazioni Diagnostiche Critiche

Ottenere sempre colture prima di iniziare gli antibiotici quando possibile:

  • Emocolture (positive in tutti i casi pediatrici riportati) 5, 2, 6

  • Colture delle lesioni cutanee (possono isolare P. aeruginosa o, raramente, doppia eziologia con Enterococcus faecalis) 4, 2

  • Colorazione di Gram e coltura del materiale della lesione 7

Caratteristiche Cliniche che Guidano il Riconoscimento Precoce

L'ectima gangrenoso si presenta con caratteristiche distintive che permettono il riconoscimento immediato:

  • Inizia come macule eritematose indolori che diventano rapidamente dolorose e necrotiche in 12-24 ore 7

  • Le lesioni possono aumentare da 1 cm a >10 cm in meno di 24 ore 7

  • Localizzazione preferenziale: inguine, ascelle, tronco, glutei, perineo 7, 3

  • Progressione caratteristica: papule vescicolari indurate → aree infartuate necrotiche con eritema circostante → escara nera tipica 3

  • L'assenza di suppurazione e tessuto di granulazione lo distingue dal pioderma gangrenoso 3

Terapie Adiuvanti

Considerare in base alla gravità:

  • Trasfusioni di globuli rossi per anemia severa 4

  • Immunoglobuline endovenose, specialmente se si sospetta ipogammaglobulinemia 4, 2

  • G-CSF/GM-CSF o terapia con granulociti nei pazienti neutropenici 7

Fattori Prognostici e Insidie Comuni

Elementi che aumentano significativamente la mortalità:

  • Età più giovane (lattanti sotto 1 anno hanno prognosi peggiore) 5

  • Durata della malattia prima del trattamento 1

  • Coinvolgimento cardiaco 1

  • Shock settico e insufficienza multiorgano 5

Insidie da evitare:

  • Non presumere che sia meningococco: la porpora settica nei bambini è solitamente causata da Neisseria meningitidis, ma l'ectima gangrenoso da P. aeruginosa può presentarsi in modo simile e richiede antibiotici completamente diversi 6

  • Non attendere i risultati delle colture: la mortalità è elevata (2 decessi su 3 pazienti in una serie) nonostante tentativi aggressivi di rianimazione quando il trattamento è ritardato 5

  • Non sottovalutare nei bambini precedentemente sani: sebbene classicamente associato a immunocompromissione, l'ectima gangrenoso può verificarsi in bambini precedentemente sani 3, 6

  • Considerare eziologie multiple: raramente possono essere isolati patogeni multipli (P. aeruginosa + Enterococcus faecalis), richiedendo copertura antibiotica più ampia 4

Patogeni Alternativi da Considerare

Sebbene P. aeruginosa sia il patogeno classico, lesioni simili possono essere causate da 7:

  • Altre specie di Pseudomonas
  • Specie di Aeromonas
  • Specie di Serratia
  • S. aureus
  • Stenotrophomonas maltophilia
  • Specie di Candida
  • Funghi (Aspergillus, Mucor, Fusarium)

Questo giustifica l'importanza delle colture per guidare la terapia mirata, pur mantenendo la copertura empirica iniziale per P. aeruginosa 7

Valutazione Immunologica

  • Eseguire test immunologici esaustivi in tutti i pazienti pediatrici con ectima gangrenoso per escludere ipogammaglobulinemia o altri difetti immunitari 5, 2, 6

  • La neutropenia profonda (<100 polimorfonucleati/mL) con durata prolungata (7-10 giorni) aumenta significativamente il rischio 7

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