What are the dietary restrictions for managing electrolyte complications in cystic fibrosis?

Komplikasi Elektrolit dan Pembatasan Makanan pada Cystic Fibrosis

Komplikasi Elektrolit yang Perlu Diwaspadai

Pasien cystic fibrosis (CF) memiliki risiko tinggi mengalami defisiensi natrium dan elektrolit lainnya akibat kehilangan garam berlebihan melalui keringat, yang dapat menyebabkan hiponatremia, hipokalemia, hipokloremia, dan alkalosis metabolik. 1, 2

Kelompok Risiko Tinggi

• Bayi dengan CF sangat rentan mengalami defisiensi natrium berat yang dapat menghambat pertumbuhan, karena kandungan natrium dalam ASI (<7 mmol/L) dan susu formula standar (<15 mmol/L) relatif rendah 1
• Anak usia ≤2,5 tahun paling sering mengalami gangguan elektrolit 2
• Pasien dengan riwayat paparan panas, muntah, keringat berlebihan, atau infeksi paru berisiko mengalami gangguan elektrolit akut 2

Manifestasi Klinis

Presentasi subakut sering disertai riwayat paparan panas, muntah, keringat berlebihan, dan infeksi paru, dengan dehidrasi volume cairan yang sering tidak terdeteksi secara klinis 2

Presentasi kronis seringkali tidak menunjukkan gejala yang jelas, namun gangguan elektrolit tetap dapat terjadi dan cenderung berulang 2

Mekanisme Dasar

Pasien CF memiliki kandungan natrium klorida dalam keringat 2-4 kali lebih tinggi dibanding orang sehat, dengan penurunan reabsorpsi klorida yang lebih mencolok dibanding natrium di kelenjar keringat 3, 4

Suplementasi Natrium yang Direkomendasikan

Untuk Bayi

Pedoman Amerika Utara merekomendasikan suplementasi natrium rutin untuk semua bayi dengan CF, maksimal 4 mmol/kg berat badan/hari. 1

• Dalam kebanyakan kasus, suplementasi 1-2 mmol/kg berat badan/hari sudah cukup untuk mengoreksi defisiensi 1
• Kebutuhan natrium harus dinilai secara individual, dengan mempertimbangkan iklim dan kehilangan natrium 1
• Pedoman Eropa dan UK 2002 mencatat bahwa bayi mungkin memerlukan suplementasi natrium, namun tidak merekomendasikan suplementasi rutin 1

Untuk Anak yang Lebih Besar dan Dewasa

Pasien CF harus menggunakan garam secara liberal dalam makanan mereka. 1

• Risiko kehilangan natrium meningkat pada kondisi lingkungan panas, demam, pernapasan cepat, dan kehilangan cairan akibat diare, muntah, atau output stoma 1
• Suplementasi tambahan mungkin diperlukan selama aktivitas fisik atau paparan panas 5

Makanan yang Perlu Dihindari

TIDAK Ada Pembatasan Garam

Berbeda dengan populasi umum, pasien CF TIDAK boleh membatasi asupan natrium. Mereka justru memerlukan asupan garam yang lebih tinggi dari normal 1

Fokus pada Keseimbangan Makronutrien

Pasien CF memerlukan asupan energi 110-200% dari kebutuhan populasi sehat seusia mereka untuk mencapai pertumbuhan normal dan status nutrisi yang baik. 1

Target Makronutrien untuk Anak:

• Lemak: 35-40% dari asupan kalori 1
• Protein: 20% dari asupan kalori 1
• Karbohidrat: 40-45% dari asupan kalori 1

Pertimbangan Khusus

• Hindari obesitas meskipun asupan energi tinggi diperlukan, karena massa lemak tinggi dengan massa otot rendah tidak berkorelasi dengan fungsi paru yang lebih baik dan justru memprediksi prognosis CF yang buruk 1
• Batasi lemak jenuh untuk mengurangi risiko jangka panjang penyakit kardiovaskular 1
• Asupan energi yang adekuat penting untuk mencegah pemecahan protein dan mengkompensasi turnover asam linoleat yang tinggi 1

Monitoring dan Tindak Lanjut

• Pantau status natrium secara berkala, terutama pada bayi dan anak kecil 1, 2
• Waspadai tanda-tanda dehidrasi yang mungkin tidak terlihat secara klinis 2
• Gangguan elektrolit dapat terjadi sebagai manifestasi awal CF sebelum diagnosis ditegakkan 2
• Pada presentasi subakut, 38% kasus menunjukkan retensi urea dan kreatinin 2

Peringatan Penting

Anak dengan CF cenderung meremehkan kebutuhan cairan mereka dan mengalami dehidrasi berlebihan selama paparan berkepanjangan terhadap kondisi panas. Mereka minum jauh lebih sedikit (0,80% vs 1,73% berat badan awal) dan kehilangan cairan dua kali lebih banyak (1,57% vs 0,78% berat badan awal) dibanding kontrol sehat 5