Terapi Hiponatremia pada Cystic Fibrosis
Pada pasien cystic fibrosis dengan hiponatremia, berikan suplementasi natrium klorida oral sebagai terapi utama, terutama pada bayi dan anak usia ≤2.5 tahun yang paling berisiko mengalami defisiensi natrium akibat kehilangan garam melalui keringat yang berlebihan.
Patofisiologi Spesifik pada Cystic Fibrosis
Pasien cystic fibrosis memiliki kandungan natrium klorida dalam keringat 2-4 kali lebih tinggi dibandingkan kontrol sehat, yang meningkatkan risiko gangguan elektrolit 1. Hiponatremia pada cystic fibrosis terjadi karena kehilangan garam berlebihan melalui keringat, bukan karena gangguan kemampuan ginjal dalam mengatur osmolaritas 2. Penelitian menunjukkan bahwa anak dengan cystic fibrosis memiliki kapasitas konsentrasi dan dilusi ginjal yang normal, sehingga ketidakseimbangan endokrin dan ginjal yang menyeluruh tidak mungkin menjadi penyebab 2.
Populasi Berisiko Tinggi
- Bayi dengan cystic fibrosis sangat berisiko mengalami defisiensi natrium berat yang berpotensi menyebabkan alkalosis metabolik akibat asupan rendah dan kehilangan keringat tinggi 1
- Anak usia ≤2.5 tahun paling sering terkena, dengan rasio laki-laki:perempuan 1.57 3
- Kelainan elektrolit sering ditemukan sebelum diagnosis cystic fibrosis ditegakkan dan cenderung berulang 3
Presentasi Klinis
Presentasi Subakut (172 kasus dalam literatur)
- Riwayat paparan panas, muntah, keringat berlebihan, dan infeksi pulmonal 3
- Hiponatremia lebih berat dibandingkan presentasi kronik (P < 0.02) 3
- Deplesi volume cairan yang secara klinis tidak tampak 3
- Retensi urea dan kreatinin terdokumentasi pada 38% kasus 3
Presentasi Kronik (90 kasus dalam literatur)
- Riwayat klinis sering tidak mencolok 3
- Kecenderungan hipokloremia, hipokalemia, dan alkalosis metabolik serupa dengan kasus subakut 3
Algoritma Terapi
1. Kasus Subakut/Simptomatik Berat
- Terapi parenteral dengan normal saline untuk mengatasi hipovolemia 3
- Jika terdapat gejala berat (somnolen, kejang, koma): berikan bolus hipertonic saline 3% untuk meningkatkan natrium serum 4-6 mEq/L dalam 1-2 jam, tetapi tidak lebih dari 10 mEq/L dalam 24 jam pertama 4, 5
- Peringatan penting: Koreksi terlalu cepat dapat menyebabkan osmotic demyelination syndrome 4
2. Kasus Kronik/Asimptomatik
- Suplementasi natrium klorida oral sebagai manajemen utama 3
- Restriksi cairan umumnya tidak diperlukan karena mekanisme hiponatremia berbeda dengan gagal jantung (bukan retensi air bebas) 2
- Monitor status natrium secara adekuat, meskipun bukti untuk merumuskan rekomendasi spesifik masih terbatas 1
3. Pencegahan Rekurensi
- Sesuaikan asupan garam dengan kebutuhan individual 1
- Edukasi keluarga tentang risiko kehilangan garam berlebihan saat paparan panas atau aktivitas fisik
- Monitor elektrolit secara berkala, terutama pada bayi dan anak kecil 3
Pertimbangan Khusus Era CFTR Modulator
Penelitian lebih lanjut diperlukan untuk menilai status natrium dan efikasi suplementasi natrium klorida pada populasi cystic fibrosis, terutama mengingat era pengobatan CFTR modulator yang mengubah perjalanan penyakit 1.
Perbedaan dengan Hiponatremia pada Kondisi Lain
Berbeda dengan hiponatremia pada gagal jantung yang memerlukan restriksi cairan ketat 6, hiponatremia pada cystic fibrosis adalah hiponatremia hipovolemik yang memerlukan penggantian natrium, bukan restriksi air 3. Jangan menggunakan vasopressin antagonist (vaptans) karena mekanisme patofisiologinya berbeda 6, 4.