Hauptsymptome der Limbischen Enzephalitis (LAE)
Die Hauptsymptome der limbischen Enzephalitis umfassen psychiatrische Manifestationen (Verhaltensänderungen, Verwirrtheit, Desorientierung) in 41-76% der Fälle, Krampfanfälle bei etwa einem Drittel der Patienten, Sprachstörungen in 59% der Fälle, sowie häufig Fieber und fokale neurologische Defizite. 1
Kernsymptome nach Häufigkeit
Psychiatrische und kognitive Symptome (häufigste Manifestation)
- Verhaltensänderungen, Verwirrtheit und Desorientierung treten in 41-76% der Fälle auf und sind oft die Leitsymptome 1, 2
- Persönlichkeitsveränderungen und akute kognitive Dysfunktion sind charakteristisch 2
- Tiefgreifende Desorientierung und Verwirrtheit mit anterograder und retrograder Amnesie, besonders bei VGKC-Antikörper-assoziierter Enzephalitis 2
- Wichtige Warnung: Diese Symptome werden häufig als primär psychiatrische Erkrankung fehldiagnostiziert, was zu gefährlichen Verzögerungen bei Diagnose und Behandlung führt 1, 3
Krampfanfälle (zweithäufigstes Symptom)
- Krampfanfälle treten bei etwa einem Drittel der Patienten auf und können manchmal das initiale Symptom sein 1, 2
- Therapierefraktäre Anfälle ohne Fieber sind besonders typisch für Antikörper-vermittelte Enzephalitiden 2
- Bei VGKC-Antikörper-assoziierter Enzephalitis können faziobrachialen dystonischen Anfälle dem Vollbild der Enzephalitis um einige Wochen vorausgehen und sind pathognomonisch für diese Erkrankung 2
Sprachstörungen
- Sprachstörungen (Dysphasie, Aphasie) werden in 59% der Fälle beobachtet 1, 2
- Diese können subtil sein und bei niedriggradiger Enzephalitis übersehen werden 2
Fieber und systemische Symptome
- Fieber ist häufig vorhanden, wobei einige Patienten eher niedriggradiges Fieber als hohes Fieber zeigen 1, 2
- Bei Kindern wurden Fieber in bis zu 80% der Fälle berichtet 2
- Kopfschmerzen sind häufig, besonders bei intrakranieller Infektion durch durale Irritation 2
Fokale neurologische Defizite
- Fokale neurologische Zeichen treten in 36-78% der Fälle auf 2
- Bei NMDA-Rezeptor-Antikörper-Enzephalitis entwickeln sich charakteristischerweise unwillkürliche Bewegungen (Choreoathetose, orofaziale Dyskinesien) in einer zweiten Phase 2
Bewusstseinsstörungen
- Veränderungen des Bewusstseinszustands mit vermindertem Bewusstsein in 47% der Fälle 2
- Kann von Verwirrtheit bis zum Koma reichen 2
Spezifische Laborauffälligkeiten
- Hyponatriämie findet sich bei etwa 60% der Patienten mit VGKC-Antikörper-assoziierter Enzephalitis und sollte als diagnostischer Hinweis dienen 2
Altersabhängige Besonderheiten
- Bei Säuglingen und Kleinkindern sind die Symptome oft unspezifisch: Fieber, schlechte Nahrungsaufnahme, Reizbarkeit und Lethargie 2
- Ältere Kinder zeigen eher das klassische Bild mit Fieber, Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Verwirrtheit, Nackensteifigkeit und Photophobie 2
Kritische diagnostische Fallstricke
- Ein normaler Glasgow Coma Score bei Präsentation schließt eine Enzephalitis nicht aus, da er subtile Verhaltensänderungen nicht erfasst 2
- Verhaltensänderungen können mit Drogen- oder Alkoholintoxikation verwechselt werden 2, 3
- Die Differentialdiagnose ist breit und umfasst infektiöse, metabolische, vaskuläre, neoplastische und toxische Ätiologien 2