Tratamento da Multiradiculopatia Inflamatória ou Autoimune
Para multiradiculopatia inflamatória ou autoimune aguda (Síndrome de Guillain-Barré), inicie imunoglobulina intravenosa (IVIg) ou plasmaférese como terapia de primeira linha; para formas crônicas (CIDP), utilize corticosteroides, IVIg ou plasmaférese como opções igualmente eficazes. 1, 2
Apresentação Aguda: Síndrome de Guillain-Barré (SGB)
Tratamento de Primeira Linha
- IVIg ou plasmaférese são igualmente eficazes e devem ser iniciados precocemente em pacientes com fraqueza progressiva, perda sensorial e reflexos deprimidos 1
- Corticosteroides isolados NÃO são eficazes na SGB e não aceleram a recuperação nem melhoram o prognóstico a longo prazo 1
- A terapia combinada de corticosteroides com IVIg pode ser promissora, mas requer mais evidências 1
Dosagem e Administração
- IVIg: 0,4-2 g/kg/dia por 2-5 dias, com remissões durando 2-53 meses em condições relacionadas 3
- A resposta ao tratamento é geralmente observada dentro de semanas, com recuperação variável dependendo da gravidade inicial 2
Considerações Importantes
- Pacientes com anticorpos anti-complexo de gangliosídeos (GD1a/GD1b, GD1b/GT1b) apresentam maior risco de incapacidade grave e necessidade de ventilação mecânica 1
- Anticorpos anti-GM1/GalNAc-GD1a estão associados à SGB motora pura com bloqueios de condução frequentes 1
Apresentação Crônica: Polirradiculoneuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica (CIDP)
Opções de Primeira Linha (Igualmente Eficazes)
- Corticosteroides, IVIg e plasmaférese são todos igualmente eficazes para CIDP 1
- A escolha entre estas opções deve considerar:
Algoritmo de Tratamento
- Início do tratamento: Escolha uma das três opções de primeira linha baseada nos fatores acima 1
- Avaliação de resposta: Monitore a força muscular, função sensorial e capacidade funcional a cada 4-8 semanas 2
- Falha terapêutica: Se resposta inadequada após 3 meses, considere:
Terapias de Segunda Linha
- Azatioprina, ciclosporina, micofenolato ou metotrexato podem ser adicionados para efeito poupador de corticosteroides ou em casos resistentes 4, 5
- Rituximab pode ser considerado em casos refratários às terapias convencionais 4
Neuropatia Motora Multifocal (NMM)
Tratamento Específico
- IVIg é a terapia de primeira escolha para NMM 1
- Corticosteroides e plasmaférese são ineficazes ou até prejudiciais nesta condição específica 1
- Esta distinção é crítica: NMM não deve ser tratada como CIDP típica 1, 2
Miopatias Inflamatórias com Envolvimento Radicular
Polimiosite e Dermatomiosite
- Prednisona combinada com um imunossupressor (azatioprina, ciclosporina, micofenolato, metotrexato) oferece benefício adicional ou efeito poupador de corticosteroides 4, 5
- IVIg é eficaz e seguro para dermatomiosite, usado como terapia de segunda linha ou, às vezes, de primeira linha 4
- IVIg também parece eficaz na maioria dos pacientes com polimiosite baseado em séries não controladas 4
Casos Resistentes
- Rituximab, tacrolimus ou raramente inibidores de TNF-alfa podem ser considerados em pacientes resistentes às terapias convencionais 4
- Terapia pulsada com metilprednisolona intravenosa é uma alternativa mais segura aos citotóxicos em casos que não respondem adequadamente aos corticosteroides orais 5
Armadilhas Comuns a Evitar
Erro Diagnóstico
- Não confunda polimiosite com miosite de corpos de inclusão (IBM), que é resistente à maioria das terapias imunossupressoras 4, 5
- Não confunda CIDP com NMM - o tratamento difere significativamente 1
Erro Terapêutico
- Nunca use corticosteroides isolados para SGB - eles são ineficazes 1
- Nunca use corticosteroides ou plasmaférese para NMM - podem ser prejudiciais 1
- Evite uso prolongado de corticosteroides em altas doses sem agente poupador de esteroides 5
Monitoramento e Ajustes
Avaliação de Resposta
- Monitore força muscular, função sensorial, reflexos e capacidade funcional regularmente 2
- Estudos de condução nervosa podem ajudar a confirmar resposta objetiva em CIDP 2
- Considere redução gradual da dose uma vez alcançado o estado desejado, mantendo vigilância para recaída 6
Vacinação e Prevenção de Infecções
- Avalie o status vacinal anualmente em todos os pacientes com doenças autoimunes 6
- Vacinas inativadas podem ser administradas com segurança independentemente da terapia imunossupressora subjacente 6
- Vacinas contra influenza e pneumococo devem ser fortemente consideradas para a maioria dos pacientes 6
- Realize triagem para tuberculose latente antes de iniciar terapias biológicas ou imunossupressores 6