Which diagnoses are compatible with an EMG finding of a pure‑motor, symmetric polyradiculoneuropathy that shows both axonal loss and demyelination of the upper (thoracic) and lower (pelvic) limbs?

Diagnósticos Compatibles con Polirradiculoneuropatía Motora Pura Tipo Axonal y Desmielinizante Simétrica

Este patrón electromiográfico es más compatible con el Síndrome de Guillain-Barré (SGB), específicamente la variante motora pura que puede mostrar características tanto desmielinizantes como axonales, aunque también debe considerarse la Polirradiculoneuropatía Desmielinizante Inflamatoria Crónica (CIDP) si la evolución clínica supera las 8 semanas. 1, 2

Diagnóstico Principal: Síndrome de Guillain-Barré (SGB)

Características que Apoyan el Diagnóstico de SGB

• La variante motora pura representa 5-70% de los casos de SGB y se caracteriza por debilidad motora sin signos sensitivos, afectando miembros de forma simétrica. 2

• El patrón mixto axonal-desmielinizante es común en SGB, donde la Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda (AIDP) puede mostrar degeneración axonal secundaria, especialmente después de las primeras 2-5 semanas. 3

• Los estudios electrodiagnósticos en SGB muestran predominio inicial de anormalidades en conducción motora, con el nadir de anormalidad ocurriendo en la semana 3, y pueden demostrar tanto características desmielinizantes (velocidades reducidas, dispersión temporal) como pérdida axonal (reducción de amplitudes). 3

• La afectación simétrica de miembros torácicos y pélvicos es característica del SGB clásico sensoriomotor, que representa 30-85% de los casos, aunque la variante motora pura también muestra este patrón de distribución. 4

Subtipos Específicos de SGB a Considerar

• AIDP (Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda): Es el subtipo más común en países occidentales, caracterizado por desmielinización mediada por macrófagos con infiltración linfocítica. 5

• AMAN (Neuropatía Axonal Motora Aguda): Subtipo que muestra potenciales de acción muscular compuestos reducidos o ausentes indicando degeneración axonal, más común en Asia. 1, 2

• Patrón mixto AIDP con degeneración axonal secundaria: Los potenciales de fibrilación y polifasia aumentada aparecen entre las semanas 2-5 en músculos proximales y distales simultáneamente, consistente con degeneración axonal aleatoria. 3

Diagnóstico Diferencial: CIDP (Polirradiculoneuropatía Desmielinizante Inflamatoria Crónica)

Cuándo Considerar CIDP en Lugar de SGB

• La progresión más allá de 8 semanas es la característica clave que distingue CIDP de SGB, y la CIDP clásica presenta debilidad bilateral progresiva con arreflexia. 5

• CIDP puede presentar características tanto desmielinizantes como axonales en electrodiagnóstico, aunque típicamente predomina el patrón desmielinizante. 6, 7

• En algunos casos, los estudios electrofisiológicos de CIDP no muestran evidencia clara de desmielinización, pero el paciente puede responder a tratamientos inmunomoduladores si las características clínicas son sugestivas de CIDP. 6

Características Clínicas que Favorecen CIDP

• Debilidad motora simétrica proximal y distal que afecta predominantemente miembros inferiores, arreflexia difusa, y déficit sensitivo con afectación preferencial de fibras grandes. 6

• Evolución crónica progresiva o recurrente más allá de 2 meses, a diferencia del SGB que alcanza máxima discapacidad dentro de 2 semanas. 5, 4

• Fluctuaciones relacionadas con tratamiento (TRFs) que ocurren en 6-10% de pacientes, definidas como progresión de la enfermedad dentro de 2 meses después de mejoría inicial. Si el paciente tiene tres o más TRFs, considerar cambiar el diagnóstico a CIDP de inicio agudo. 4

Algoritmo de Diferenciación Diagnóstica

Paso 1: Establecer el Curso Temporal

• Si la progresión es de días a 4 semanas: Considerar espectro de SGB. 5
• Si la progresión supera 2 meses: Considerar espectro de CIDP. 5
• Si hay progresión continua después de 8 semanas desde el inicio: Considerar CIDP de inicio agudo (ocurre en aproximadamente 5% de pacientes inicialmente diagnosticados con SGB). 4

Paso 2: Evaluar Características Electrodiagnósticas Específicas

• Mayor reducción de amplitudes motoras con mayor número de potenciales de fibrilación en patrón dependiente de longitud: Sugiere mayor pérdida axonal, más típico de variantes axonales de SGB o POEMS (menos probable sin otras características sistémicas). 8

• Velocidades de conducción muy lentas con latencias distales menos prolongadas: Patrón que puede verse en ambas condiciones pero con matices diferentes. 8

• Ausencia de "sural sparing" (preservación del nervio sural): Menos típico de SGB clásico, donde el patrón de preservación sural (sural normal con mediano/cubital anormales) es característico. 4, 8

Paso 3: Buscar Características Clínicas Adicionales

• Antecedente de infección en las 6 semanas previas: Presente en dos tercios de pacientes con SGB. 2, 4

• Disautonomía (inestabilidad de presión arterial, frecuencia cardíaca): Común en SGB, requiere monitoreo continuo. 2, 4

• Afectación de nervios craneales, especialmente parálisis facial bilateral: El nervio facial es el nervio craneal más frecuentemente afectado en SGB. 4

Paso 4: Análisis de Líquido Cefalorraquídeo

• Disociación albúmino-citológica (proteína elevada con recuento celular normal): Apoya tanto SGB como CIDP, aunque puede estar ausente en la primera semana de SGB. 2, 5, 4

• No descartar SGB basándose en proteína normal en LCR durante la primera semana: Repetir estudios en 2-3 semanas si la sospecha clínica permanece alta. 4

Trampas Comunes a Evitar

• No asumir que la presencia de características axonales excluye SGB: La degeneración axonal secundaria es común en AIDP, especialmente después de las primeras semanas. 3

• No descartar SGB por ausencia de patrón de preservación sural en estudios tempranos: Las mediciones electrodiagnósticas pueden ser normales cuando se realizan temprano (dentro de 1 semana del inicio de síntomas). 4

• No confundir falta de mejoría temprana con fracaso del tratamiento: Aproximadamente 40% de pacientes no mejoran en las primeras 4 semanas, lo que no necesariamente significa que el tratamiento falló. 4

• No retrasar el tratamiento esperando confirmación electrodiagnóstica completa: Si la sospecha clínica de SGB es alta, iniciar tratamiento inmediatamente sin esperar resultados de anticuerpos antigangliosidos. 4

Prioridades de Manejo Inmediato

• Evaluación respiratoria urgente con capacidad vital, fuerza inspiratoria negativa y presiones inspiratorias/espiratorias máximas: Aplicar la "regla 20/30/40" (riesgo de falla respiratoria si capacidad vital <20 ml/kg, presión inspiratoria máxima <30 cmH₂O, o presión espiratoria máxima <40 cmH₂O). 2, 4

• Monitoreo continuo de función autonómica: Electrocardiografía continua y monitoreo de presión arterial para detectar arritmias e inestabilidad hemodinámica. 4

• Iniciar inmunoterapia de primera línea si el paciente no puede caminar sin ayuda dentro de 2-4 semanas del inicio de síntomas: IVIg 0.4 g/kg/día por 5 días (dosis total 2 g/kg) o plasmaféresis 200-250 ml/kg en 4-5 sesiones. 4