Clasificación de las Causas de Insuficiencia Aórtica
La clasificación más práctica y clínicamente útil de la insuficiencia aórtica se basa en dos enfoques complementarios: una clasificación anatómica (valvular vs. aórtica) y una clasificación funcional según el mecanismo de disfunción (tipo I, II y III), que guía directamente la estrategia de tratamiento. 1, 2, 3
I. Clasificación Anatómica Principal
A. Causas Valvulares (Patología Primaria de las Valvas)
Congénitas:
- Válvula aórtica bicúspide: La causa congénita más común, presente en 1.5-2.0% de la población general, frecuentemente asociada con dilatación de la raíz aórtica y aorta ascendente 1, 2
- Válvula cuadricúspide 3
Degenerativas:
- Degeneración calcífica: Calcificación senil de las valvas en válvulas tricúspides, produciendo un orificio en forma de estrella de mar 1, 2
- Degeneración mixomatosa: Causa más común de insuficiencia aórtica aislada idiopática en poblaciones urbanas (42% de casos idiopáticos), caracterizada por expansión >50% de la espongiosa con disrupción de la fibrosa 4
- Hipertrofia de los nódulos de Arancio: Fibrosis y engrosamiento de los nódulos que impide la coaptación adecuada 5
Infecciosas:
- Endocarditis infecciosa: Destrucción valvular directa, representa aproximadamente 12.5% de casos quirúrgicos de insuficiencia aórtica aislada 1, 2
Inflamatorias:
- Enfermedad reumática: Fusión comisural y engrosamiento de las valvas 2, 6
- Enfermedades reumatológicas (espondilitis anquilosante, lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido, enfermedad de Behçet, granulomatosis con poliangeítis) 7
Otras:
B. Causas Aórticas (Patología de la Raíz/Aorta Ascendente)
Síndromes genéticos:
- Síndrome de Marfan (FBN1): Afecta raíz aórtica y aorta ascendente, conduce a formación de aneurismas 8, 1, 2
- Síndrome de Loeys-Dietz (TGFBR1, TGFBR2, SMAD3, TGFB2, TGFB3): Enfermedad aórtica torácica agresiva, aneurismas presentes hasta en 98% de pacientes 8, 1, 2
- Síndrome de Ehlers-Danlos vascular (COL3A1): Aneurismas, ruptura arterial, disección aórtica 8
- Síndrome de Turner: Requiere vigilancia regular para insuficiencia aórtica 2
- Aneurisma aórtico torácico hereditario no sindromático (ACTA2, MYH11, PRKG1, MYLK) 8
Adquiridas:
- Ectasia anuloaórtica idiopática: Dilatación de la raíz aórtica sin síndrome identificado 8
- Aterosclerosis: Cambios en la pared vascular con contribución de hipercolesterolemia 1, 2
- Aortitis: Engrosamiento difuso de la pared 8, 7
- Disección aórtica: Puede causar insuficiencia aguda 8
Traumáticas:
- Lesión aórtica traumática: 15-20% de muertes en accidentes de alta velocidad 2
- Iatrogénica (cateterización, cirugía cardíaca previa) 2
II. Clasificación Funcional (Mecanismo de Disfunción)
Esta clasificación predice las técnicas quirúrgicas necesarias en 82-100% de pacientes y ayuda a determinar la durabilidad de la reparación: 3
Tipo I: Dilatación Aórtica (Movimiento Normal de las Valvas)
- Dilatación del anillo aórtico sin patología valvular intrínseca 3, 6
- Requiere plicatura comisural y/o anuloplastia 6
- Libertad de insuficiencia aórtica recurrente (>2+) a 5 años: 82 ± 9% 3
Tipo II: Prolapso Valvular (Exceso de Tejido)
- Tejido valvular excesivo o redundante 3, 6
- Requiere resección de porción media de la valva y/o plicatura 6
- Libertad de insuficiencia aórtica recurrente (>2+) a 5 años: 95 ± 5% 3
Tipo III: Movimiento Restrictivo (Tejido Deficiente o Restringido)
- Movimiento restrictivo con o sin tejido valvular deficiente, debido a fibrosis o calcificación 3, 6
- Requiere extensión valvular, comisurectomía, o reemplazo 6
- Predictor importante de insuficiencia aórtica recurrente: Libertad de insuficiencia aórtica recurrente (>2+) a 5 años: 76 ± 17% 3
Nota importante: 36% de pacientes tienen más de un mecanismo identificado, requiriendo técnicas quirúrgicas combinadas 3
III. Factores de Riesgo Asociados
Modificables:
- Hipertensión arterial sistémica: Factor de riesgo modificable más importante, presente en dos tercios a tres cuartos de pacientes con disección aórtica 8, 1, 2
- Tabaquismo 1
- Hipercolesterolemia 1, 2
- Abuso de cocaína (más común en afroamericanos) 8
No Modificables:
- Sexo masculino: Relación hombre:mujer de 2-4:1 para la mayoría de tipos de aneurismas 1, 2
- Edad avanzada 8
- Historia familiar de aneurisma aórtico torácico: 13-19% de pacientes sin síndrome genético identificado tienen familiares de primer grado afectados 8
Consideraciones Clínicas Importantes
Evaluación ecocardiográfica obligatoria: El reporte debe incluir información sobre etiología, proceso lesional y tipo de disfunción, además de discutir la probabilidad de reparación valvular en casos de insuficiencia aórtica pura 8
Vigilancia en válvula bicúspide: Estos pacientes requieren vigilancia de la raíz aórtica debido al riesgo tanto de estenosis como de regurgitación 1
Solapamiento de patologías: Existe superposición entre degeneración mixomatosa valvular y degeneración quística medial aórtica en pacientes no-Marfan con insuficiencia aórtica y dilatación de raíz aórtica (67% tienen degeneración mixomatosa), sugiriendo un espectro de trastorno generalizado del tejido conectivo 4