Tratamento da Epilepsia Mioclônica Juvenil
O valproato de sódio é o tratamento de primeira linha para epilepsia mioclônica juvenil, com taxa de resposta de até 80-86%, controlando efetivamente todos os tipos de crises (mioclônicas, tônico-clônicas generalizadas e ausências) sem efeitos colaterais significativos. 1, 2, 3
Tratamento de Primeira Linha
Valproato de Sódio (Primeira Escolha em Homens)
- O valproato demonstra eficácia superior de 80-86% no controle de crises em epilepsia mioclônica juvenil, sendo o único medicamento antiepiléptico que controla efetivamente todos os componentes de crises generalizadas (mioclônicas, tônico-clônicas e ausências) 2, 3
- A dose inicial deve ser titulada até 20-30 mg/kg/dia, dividida em duas doses 4
- Doses mais baixas de valproato podem ser igualmente eficazes e apresentam menor risco de teratogenicidade 5
Levetiracetam (Alternativa Preferencial)
- O levetiracetam é a alternativa de primeira linha preferencial quando o valproato é contraindicado, com taxa de resposta de 60,4% em crises mioclônicas 1
- A dose alvo é 3000 mg/dia (ou 60 mg/kg/dia em crianças), dividida em duas doses, com titulação ao longo de 4 semanas 1
- Vantagens incluem perfil de efeitos colaterais mínimo, excelente tolerabilidade e ausência de interações medicamentosas 2
- Não causa ganho de peso e apresenta menor risco teratogênico comparado ao valproato 2, 5
Lamotrigina (Segunda Alternativa)
- A lamotrigina é outra opção de primeira linha, mas pode exacerbar mioclonias em alguns pacientes 2, 6
- Deve ser considerada especialmente em mulheres em idade fértil devido ao menor risco teratogênico 2, 5, 7
Contraindicações Absolutas
Evite completamente os seguintes medicamentos, pois podem piorar as crises:
- Carbamazepina, oxcarbazepina e fenitoína podem exacerbar ausências e mioclonias 2
- Gabapentina, pregabalina, tiagabina e vigabatrina são contraindicados e podem piorar as crises 2
- Tiagabina e vigabatrina podem induzir estado de mal epiléptico de ausência 2
Terapia Combinada (Quando Monoterapia Falha)
Se o valproato falhar ou se dois medicamentos de primeira linha falharem, a terapia combinada está indicada:
- Valproato + lamotrigina demonstram efeito sinérgico 2
- Levetiracetam, lamotrigina e valproato são adjuvantes adequados 2
- Clonazepam é útil como adjuvante para mioclonias e pode ser combinado com lamotrigina para evitar os efeitos mioclônicos da lamotrigina 2, 6
Considerações Especiais em Mulheres
Em mulheres em idade fértil, evite valproato como primeira linha devido aos riscos significativamente aumentados de malformações fetais e atraso no neurodesenvolvimento: 2, 5, 7
- Inicie com levetiracetam ou lamotrigina 2, 5, 7
- Considere valproato apenas se levetiracetam e lamotrigina falharem em controlar as crises 2
- Se valproato for necessário, use a menor dose eficaz e considere a formulação de liberação prolongada para reduzir ganho de peso 5
Fatores Precipitantes a Evitar
O manejo do estilo de vida é parte integral do tratamento:
- Privação de sono é o precipitante mais comum de recaídas 3
- Consumo excessivo de álcool 3
- Fadiga e estresse 3
- Não adesão à medicação 3
- A epilepsia mioclônica juvenil é uma condição crônica que pode requerer terapia vitalícia 3, 7
Armadilhas Comuns
- Não suspenda a medicação após controle das crises, pois as crises quase sempre retornam após a retirada da terapia 7
- Não use bloqueadores neuromusculares isoladamente, pois apenas mascaram as manifestações motoras enquanto permitem atividade elétrica contínua 4
- Não pule para agentes de terceira linha até que benzodiazepínicos e um agente de segunda linha tenham sido tentados 4
- Considere EEG para distinguir mioclonia epiléptica de não-epiléptica 8