Pendekatan Awal Pengobatan Rhabdomyosarcoma Testis
Pasien dengan rhabdomyosarcoma testis harus menjalani orkidektomi radikal inguinal sebagai terapi awal, diikuti dengan diseksi kelenjar getah bening retroperitoneal (RPLND), dan kemoterapi adjuvan berbasis cisplatin. 1
Diagnosis dan Staging Awal
Orkidektomi radikal melalui pendekatan inguinal merupakan prosedur diagnostik dan terapeutik yang esensial, dengan pengikatan dini korda spermatika untuk mencegah penyebaran hematogen 2. Pendekatan skrotal harus dihindari karena meningkatkan risiko rekurensi lokal 3, 2.
Pemeriksaan Pra-Operasi yang Diperlukan:
- Marker tumor serum (AFP, β-HCG, LDH) harus diambil sebelum orkidektomi 3, 2
- CT scan thoraks, abdomen, dan pelvis untuk menilai penyebaran penyakit 3
- Ultrasonografi skrotum dan inguinal untuk evaluasi massa 1
- Bone scan jika terdapat gejala tulang atau peningkatan alkaline phosphatase 3
Perlu dicatat bahwa pada rhabdomyosarcoma testis, marker tumor germ cell (AFP dan β-HCG) biasanya normal, berbeda dengan tumor sel germinal 1. Ini merupakan poin penting untuk membedakan diagnosis.
Manajemen Bedah Definitif
Orkidektomi radikal dikombinasikan dengan RPLND adalah standar pengobatan bedah 1, 4. Penelitian menunjukkan bahwa metastasis kelenjar getah bening retroperitoneal merupakan faktor prognostik penting 1.
Pertimbangan Teknis RPLND:
- Sampling minimal 7-12 kelenjar getah bening retroperitoneal diperlukan untuk deteksi akurat keterlibatan nodal 5
- Pencitraan saja akan melewatkan lebih dari 51,5% penyakit nodal pada pasien berusia >10 tahun 5
- Template RPLND menunjukkan tren perbaikan event-free survival meskipun tidak signifikan secara statistik (P=0,068) 5
Kemoterapi Adjuvan
Kemoterapi adjuvan pasca-operasi sangat direkomendasikan karena dapat memperpanjang survival bahkan pada pasien dengan metastasis kelenjar getah bening retroperitoneal 1. Meskipun tidak ada protokol standar khusus untuk rhabdomyosarcoma testis karena kasusnya yang jarang, regimen berbasis cisplatin (seperti BEP atau VAC) umumnya digunakan mengikuti protokol rhabdomyosarcoma pada umumnya 1, 4.
Prinsip Pemberian Kemoterapi:
- Kemoterapi harus diberikan tanpa penundaan atau pengurangan dosis pada interval 21 hari 6
- Monitor fungsi ginjal (kreatinin serum, BUN, creatinine clearance) dan elektrolit (magnesium, natrium, kalium, kalsium) sebelum setiap siklus karena nefrotoksisitas kumulatif cisplatin 3
Radioterapi Salvage
Jika terjadi rekurensi lokal atau metastasis terbatas pasca-operasi, reseksi lokal dan radioterapi salvage dapat dilakukan 1. Ini merupakan opsi penting mengingat tingginya tingkat rekurensi dalam dua tahun pertama 1.
Preservasi Fertilitas
Kriopreservasi sperma harus ditawarkan sebelum kemoterapi atau radioterapi karena terapi ini mengganggu fertilitas 3, 2. Diskusi ini harus dilakukan pada semua pasien usia reproduktif sebelum intervensi terapeutik 2.
Peringatan Penting dan Pitfall yang Harus Dihindari
- Jangan menunda orkidektomi - rhabdomyosarcoma testis adalah tumor agresif dengan potensi metastasis tinggi dan prognosis buruk 4
- Jangan menggunakan pendekatan skrotal - selalu gunakan pendekatan inguinal untuk menghindari peningkatan rekurensi lokal 3, 2
- Jangan mengandalkan pencitraan saja untuk staging nodal - evaluasi bedah kelenjar getah bening retroperitoneal sangat penting karena pencitraan akan melewatkan lebih dari setengah kasus keterlibatan nodal 5
- Jangan melewatkan RPLND - metastasis retroperitoneal adalah faktor prognostik penting dan mempengaruhi keputusan terapi adjuvan 1
Karakteristik Klinis Khusus
Pasien dengan rhabdomyosarcoma testis umumnya berusia muda (rata-rata 17,5 tahun dalam satu seri kasus), dengan massa testis yang tidak nyeri dan sudah berukuran besar saat ditemukan (diameter rata-rata 10 cm) 1. Sebagian besar pasien mengalami rekurensi dalam dua tahun pertama, menekankan pentingnya follow-up ketat 1.