Regimen Kemoterapi untuk Rhabdomyosarcoma Testis
Perbedaan Penting: Rhabdomyosarcoma vs Tumor Sel Germinal
Rhabdomyosarcoma testis memerlukan pendekatan kemoterapi yang BERBEDA dari tumor testis sel germinal (seminoma/non-seminoma) yang lebih umum. Pedoman yang tersedia terutama membahas tumor sel germinal, bukan rhabdomyosarcoma, sehingga harus berhati-hati dalam menerapkan protokol 1.
Regimen Kemoterapi Standar untuk Rhabdomyosarcoma Paratestikular/Testikular
Terapi multimodal dengan orkiektomi radikal diikuti kemoterapi berbasis vincristine, actinomycin-D, dan cyclophosphamide (VAC) atau ifosfamide merupakan standar penatalaksanaan rhabdomyosarcoma paratestikular. 2
Prinsip Pengobatan
- Kontrol lokal: Orkiektomi radikal melalui pendekatan inguinal (BUKAN pendekatan skrotal) 2
- Kemoterapi sistemik: Diberikan berdasarkan stadium penyakit, histologi, dan usia pasien 2
- Radioterapi: Ditambahkan sesuai indikasi berdasarkan stadium dan respons 2
Regimen Kemoterapi Spesifik
Regimen IRS (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study):
- IRS-III dan IRS-IV: Kombinasi vincristine, adriamycin (doxorubicin), cyclophosphamide, cisplatin, dan actinomycin-D 3
- Regimen tiga obat: Cyclophosphamide dosis 2.2 g/m² dikombinasikan dengan vincristine dan actinomycin-D menunjukkan perbaikan prognosis pada rhabdomyosarcoma embrional 4
- Ifosfamide + etoposide: Kombinasi dengan vincristine, actinomycin-D, dan cyclophosphamide mencapai survival 3 tahun 58% pada penyakit metastatik 4
Terapi Penyelamatan untuk Penyakit Relaps
Untuk penyakit relaps, cisplatin dan ifosfamide dapat dikombinasikan dengan obat target vaskular seperti Endostar, yang menunjukkan respons lengkap pada kasus relaps abdominal. 5
- Topotecan: Menunjukkan tingkat respons keseluruhan 57% pada rhabdomyosarcoma alveolar metastatik 4
- Cisplatin + ifosfamide: Delapan siklus berurutan dapat mencapai respons lengkap pada penyakit relaps 5
Stratifikasi Risiko dan Durasi Terapi
Penyakit Lokal (60-80% kasus)
- Orkiektomi radikal diikuti kemoterapi adjuvan 2
- Evaluasi kelenjar getah bening retroperitoneal dan penyakit sistemik sangat penting 2
- Radioterapi ditambahkan berdasarkan stadium patologis dan respons kemoterapi 2
Penyakit Metastatik
- Kemoterapi intensif dengan regimen multi-obat 4
- Prognosis tetap buruk terutama pada histologi non-embrional dan usia >10 tahun 4
- Pertimbangkan protokol eksperimental atau terapi dosis tinggi 1, 4
Peringatan Penting
JANGAN menggunakan regimen BEP (bleomycin, etoposide, cisplatin) atau PEB yang merupakan standar untuk tumor sel germinal testis—ini TIDAK efektif untuk rhabdomyosarcoma. 1
Rhabdomyosarcoma testis adalah tumor agresif dengan potensi metastasis tinggi dan prognosis yang lebih buruk dibanding tumor sel germinal, sehingga memerlukan kemoterapi berbasis vincristine/actinomycin-D/cyclophosphamide atau ifosfamide, bukan regimen berbasis platinum untuk tumor sel germinal. 6, 2