Symptômes du Syndrome des Antiphospholipides (SAPL)
Le syndrome des antiphospholipides se manifeste principalement par des événements thrombotiques (veineuses et artérielles) et des complications obstétricales, bien qu'il puisse affecter pratiquement tous les systèmes organiques. 1
Manifestations Thrombotiques Cardinales
Thrombose Veineuse
- La thrombose veineuse profonde (TVP) est la manifestation thrombotique la plus fréquente, touchant particulièrement les membres inférieurs 1
- L'embolie pulmonaire accompagne parfois la TVP 2
- Le syndrome de Budd-Chiari (thrombose des veines hépatiques) représente une manifestation moins fréquente 2
Thrombose Artérielle
- Les accidents vasculaires cérébraux (AVC) et les accidents ischémiques transitoires (AIT) constituent plus de 80% des événements cérébrovasculaires dans le SAPL, survenant particulièrement chez les patients avec une activité élevée de la maladie et des titres d'anticorps modérés à élevés 1
- L'infarctus du myocarde peut survenir, surtout chez les patients jeunes sans facteurs de risque cardiovasculaires traditionnels 1
- Les occlusions des grandes artères périphériques ou aortiques sont moins fréquentes 2
Manifestations Obstétricales
- Les pertes fœtales tardives (après 10 semaines de gestation) sont plus fortement associées aux anticorps antiphospholipides que les pertes précoces 1
- La pré-éclampsie sévère ou l'éclampsie survient dans 10-20% des grossesses avec SAPL 1
- L'accouchement prématuré dû à l'insuffisance placentaire affecte 25-35% des grossesses 1
- Le syndrome HELLP (hémolyse, élévation des enzymes hépatiques, thrombocytopénie) survient dans 3-5% des cas 1
- Les avortements spontanés récurrents sont caractéristiques 3
Manifestations Neurologiques
- Les crises tonico-cloniques généralisées surviennent chez 67-88% des patients SAPL présentant un trouble convulsif 1
- La chorée (mouvements saccadés involontaires irréguliers) est le trouble du mouvement le mieux documenté dans le SAPL, fortement associé aux anticorps antiphospholipides 1
- Le syndrome de Sneddon (livedo reticularis avec AVC) est une manifestation moins fréquente 2
- La myélite transverse peut survenir 2
- L'amaurose fugace (perte visuelle transitoire) est relativement commune 2
Manifestations Hématologiques
- La thrombocytopénie est associée à la présence d'anticorps antiphospholipides 3
- L'anémie hémolytique peut survenir 2
- Les anomalies de coagulation in vitro sont caractéristiques 3
Manifestations Cutanées
- Le livedo reticularis (marbrures cutanées) est relativement commun 2
- Les ulcères de jambe peuvent se développer 2
- La nécrose cutanée est une manifestation moins fréquente 2
- Les hémorragies en éclats sous-unguéales peuvent survenir 2
Manifestations Cardiaques
- Les lésions valvulaires cardiaques sont relativement communes 2
- Les thrombus intracardiaques peuvent se former 2
- L'infarctus du myocarde, particulièrement chez les jeunes patients 2
Manifestations Rénales
- L'atteinte rénale avec protéinurie peut survenir chez les patients SAPL 1
- La microangiopathie thrombotique rénale est une manifestation moins fréquente mais grave 2
Autres Manifestations Moins Fréquentes (prévalence <5%)
- Le syndrome de détresse respiratoire aiguë de l'adulte 2
- Le syndrome d'Addison (insuffisance surrénalienne) 2
- L'hyperplasie nodulaire régénérative du foie 2
- La nécrose avasculaire osseuse 2
Contexte Clinique Important
- Environ 40% des patients atteints de lupus érythémateux disséminé (LED) ont des anticorps antiphospholipides 3
- Chez les patients LED avec anticorps antiphospholipides, les événements cliniques surviennent dans 60% des cas comparé à 8% sans anticorps 3
- La positivité triple (anticoagulant lupique, anticardiolipine, et anti-β2-glycoprotéine I) indique le risque le plus élevé d'événements thrombotiques 1
- La maladie cérébrovasculaire survient fréquemment (50-60%) dans le contexte d'une activité élevée du LED 1
Écueils Cliniques à Éviter
- Ne pas ignorer les événements thrombotiques chez les jeunes patients sans facteurs de risque traditionnels 1
- Reconnaître que les manifestations peuvent survenir dans n'importe quelle combinaison avec des intervalles variables (semaines à années) entre les événements 2
- Maintenir un indice de suspicion élevé pendant la grossesse et le post-partum, périodes à risque accru 4
- Éviter les contraceptifs oraux chez les patientes avec SAPL, car ils augmentent le risque de thrombose veineuse 4