From the Guidelines
Evans syndrome pada kehamilan adalah kondisi langka yang dapat menyebabkan komplikasi serius pada ibu dan janin, termasuk peningkatan risiko kelahiran prematur, gangguan pertumbuhan janin, dan kematian janin. Fakta yang jarang diketahui tentang Evans syndrome pada kehamilan adalah bahwa kondisi ini dapat menyebabkan anemia hemolitik autoimun (AIHA) dan trombositopenia imun (ITP) secara bersamaan atau berurutan, yang dapat memperburuk kondisi kehamilan 1. Beberapa hal yang perlu dipertimbangkan dalam mengelola Evans syndrome pada kehamilan adalah:
- Penggunaan kortikosteroid sebagai terapi lini pertama, dengan prednison pada dosis 1-2 mg/kg/hari sebagai pilihan utama selama kehamilan karena transfer plasenta yang terbatas 1.
- Penggunaan intravena immunoglobulin (IVIG) pada dosis 1 g/kg/hari selama 2 hari dapat digunakan dengan aman dalam kasus resistensi steroid 1.
- Rituximab, suatu antibodi monoklonal, umumnya dihindari selama kehamilan tetapi dapat dipertimbangkan dalam situasi yang mengancam jiwa.
- Pemantauan yang ketat dengan hitung darah lengkap mingguan sangat penting, dan perencanaan kelahiran harus melibatkan tim multidisiplin yang terdiri dari ahli hematologi, obstetri, dan neonatologi. Patofisiologi yang mendasari melibatkan disregulasi sistem imun, dengan autoantibodi yang menargetkan sel darah merah dan trombosit, yang dapat diperburuk oleh perubahan imunologis yang terjadi secara alami selama kehamilan 1.
From the Research
Fakta tentang Evans Syndrome pada Kehamilan
Beberapa fakta tentang Evans Syndrome pada kehamilan adalah:
- Evans Syndrome adalah penyakit autoimun langka yang ditandai dengan adanya antibodi yang menyerang sel darah merah dan trombosit tubuh sendiri 2, 3, 4.
- Penyakit ini dapat didiagnosis dengan pemeriksaan darah lengkap, film darah, dan tes Coombs 2, 4.
- Evans Syndrome dapat terjadi secara bersamaan atau berurutan dengan Immune Thrombocytopenia (ITP) dan Autoimmune Haemolytic Anaemia (AIHA) 2, 4.
- Penyakit ini sangat jarang terjadi pada kehamilan, dan hanya beberapa kasus yang telah dipublikasikan dalam literatur medis 2, 3, 4.
- Pengobatan Evans Syndrome pada kehamilan sangat terbatas karena khawatir tentang efek teratogenik dari agen farmakologis 2, 3, 4.
- Hasil kehamilan pada pasien dengan Evans Syndrome dapat kurang menguntungkan, dengan beberapa kasus yang dilaporkan memiliki morbiditas dan mortalitas yang signifikan pada janin 4.
- Namun, dengan pengobatan yang tepat, pasien dengan Evans Syndrome dapat memiliki kehamilan yang sukses dengan respons yang baik terhadap pengobatan konvensional 4.