What is the appropriate management for a 37-year-old pregnant woman (gravida 4, para 2, abortus 1, two living children) at 18–19 weeks gestation with known polycythemia vera and prior splenectomy who presents on day 1 with weakness, fever, and hyperviscosity (hemoglobin 19 g/dL)?

Manajemen Polisitemia Vera pada Kehamilan dengan Hiperviskositas dan Demam

Intervensi Segera untuk Hiperviskositas

Flebotomi segera merupakan terapi lini pertama untuk menurunkan hematokrit target <40-45% guna mengurangi risiko trombosis dan memperbaiki gejala hiperviskositas. 1, 2, 3

• Pada polisitemia vera dengan kehamilan, kontrol hematokrit ketat terutama di trimester pertama sangat penting untuk meningkatkan angka kelahiran hidup dari 49% (tanpa terapi) menjadi 77% (dengan terapi optimal) 1
• Flebotomi harus dilakukan secara serial untuk mencapai target hematokrit <40%, karena hiperviskositas darah merupakan penyebab langsung gejala lemas dan meningkatkan risiko komplikasi trombotik 4, 2, 3
• Setiap sesi flebotomi dapat menurunkan hematokrit secara bertahap tanpa risiko terhadap janin 1

Evaluasi dan Manajemen Demam

Demam pada pasien ini memerlukan evaluasi segera untuk sepsis maternal, yang merupakan penyebab utama mortalitas maternal dan memerlukan antibiotik spektrum luas segera tanpa menunggu hasil kultur. 5

• Kombinasi demam, takikardia, dan leukositosis sangat mengarah pada sepsis maternal 5
• Antibiotik spektrum luas harus dimulai segera karena pemberian antibiotik dini menurunkan morbiditas maternal dan neonatal 5
• Akses IV segera dan persiapan untuk kemungkinan persalinan darurat jika terjadi fetal distress 5
• Monitoring tanda vital kontinyu termasuk heart rate, tekanan darah, suhu, dan saturasi oksigen 5

Terapi Antitrombotik

Aspirin dosis rendah (75-100 mg/hari) dikombinasi dengan LMWH (low molecular weight heparin) merupakan terapi standar untuk polisitemia vera dalam kehamilan guna mencegah komplikasi trombotik maternal dan meningkatkan outcome janin. 1

• Dalam analisis 493 kehamilan dengan essential thrombocythemia (kondisi serupa), penggunaan aspirin (61%) dan LMWH (19%) menghasilkan angka kelahiran hidup 70.2% dengan kejadian trombosis maternal hanya 3.5% 1
• Pada polisitemia vera spesifik, kombinasi aspirin dan LMWH profilaksis postpartum (dengan beberapa pasien menerima LMWH antepartum) meningkatkan angka kelahiran hidup secara signifikan 1
• LMWH harus dilanjutkan minimal 6 minggu postpartum karena periode ini memiliki risiko trombosis tertinggi 1

Monitoring Maternal

Monitoring ketat harus mencakup pemeriksaan darah lengkap, fungsi hati, fungsi ginjal, dan koagulasi minimal 2 kali per minggu, dengan frekuensi lebih tinggi jika kondisi klinis berubah. 1

• Pemeriksaan laboratorium harus mencakup: hemoglobin, hitung trombosit, transaminase hepar, kreatinin, dan asam urat 1
• Monitoring tekanan darah ketat karena pasien dengan myeloproliferative neoplasm memiliki risiko komplikasi hipertensi kehamilan 1
• Evaluasi klinis untuk tanda-tanda preeklamsia, trombosis, atau perdarahan harus dilakukan secara berkala 1

Monitoring Janin

Surveillance janin harus mencakup ultrasonografi serial untuk pertumbuhan janin, cairan amnion, dan Doppler arteri umbilikalis setiap 2 minggu, dengan frekuensi lebih sering jika ada pertumbuhan janin terhambat. 1

• Risiko intrauterine growth restriction (IUGR) pada polisitemia vera berkisar 8-17% 1
• Risiko kehilangan janin trimester kedua/ketiga meningkat pada pasien dengan mutasi JAK2, sehingga monitoring ketat sangat penting 1
• Cardiotocography (CTG) harus dilakukan jika ada kecurigaan fetal compromise 1

Pertimbangan Interferon Alfa

Interferon alfa merupakan satu-satunya agen sitoreduktif yang aman dalam kehamilan dan harus dipertimbangkan jika flebotomi saja tidak cukup mengontrol hitung sel atau jika ada riwayat trombosis. 1

• Interferon alfa dikaitkan dengan angka kelahiran hidup yang lebih tinggi (83%) dibandingkan terapi lain pada polisitemia vera 1
• Interferon digunakan pada 11-18% kehamilan dengan myeloproliferative neoplasm dengan hasil yang baik 1
• Hydroxyurea dan anagrelide bersifat teratogenik dan harus dihentikan sebelum konsepsi atau segera setelah kehamilan terdiagnosis 1

Waktu Persalinan

Persalinan harus direncanakan pada usia kehamilan 37-38 minggu jika kondisi maternal dan janin stabil, atau lebih awal jika terjadi komplikasi maternal (trombosis, perdarahan, hipertensi berat) atau fetal compromise. 1

• Pada kasus dengan riwayat SC 3x, persalinan elektif pada 37-38 minggu dapat mengurangi risiko ruptur uteri 1
• Jika terjadi instabilitas maternal atau fetal distress, persalinan segera diperlukan terlepas dari usia kehamilan 1, 5
• Kortikosteroid untuk maturasi paru janin harus diberikan jika ada kemungkinan persalinan preterm sebelum 34 minggu 6

Manajemen Postpartum

Vigilans tinggi untuk perdarahan postpartum dan trombosis harus dilanjutkan, dengan LMWH profilaksis dilanjutkan minimal 6 minggu postpartum. 1

• Pasien dengan polisitemia vera memiliki risiko perdarahan dan trombosis postpartum yang meningkat 1
• Monitoring hematologi ketat harus dilanjutkan postpartum 1
• Flebotomi dapat dilanjutkan postpartum jika hematokrit tetap tinggi 1, 2

Peringatan Penting

• Jangan tunda flebotomi - Hb 19 g/dL dengan gejala hiperviskositas memerlukan intervensi segera untuk mencegah komplikasi trombotik 4, 2, 3
• Jangan tunda antibiotik - Demam dengan kecurigaan sepsis memerlukan antibiotik segera tanpa menunggu hasil kultur 5
• Jangan gunakan hydroxyurea - Agen ini teratogenik dan kontraindikasi absolut dalam kehamilan 1
• Jangan abaikan riwayat SC 3x - Risiko ruptur uteri meningkat dan memerlukan perencanaan persalinan yang hati-hati dengan akses ke fasilitas operasi darurat 1