From the Guidelines
La glomerulonefritis membranoproliferativa (GMP) es una enfermedad renal caracterizada por el engrosamiento de la membrana basal glomerular y la proliferación de las células mesangiales, y su tratamiento debe basarse en la causa subyacente y el tipo específico de GMP, según las guías KDIGO 1. La fisiopatología de la GMP implica la deposición de complejos inmunes o la disregulación del complemento, lo que lleva a tres tipos principales: GMP mediada por complejos inmunes, glomerulopatía C3 (incluyendo glomerulonefritis C3 y enfermedad de depósito denso) y GMP asociada a inmunoglobulinas. Los exámenes de laboratorio deben incluir:
- Hemograma completo
- Panel metabólico completo
- Análisis de orina
- Proteína en orina de 24 horas
- Niveles de complemento sérico (C3, C4)
- Electrophoresis de proteínas séricas y urinarias
- Crioglobulinas
- Serologías de hepatitis
- Marcadores autoinmunes
- Biopsia renal con inmunofluorescencia y microscopía electrónica El tratamiento debe ser individualizado según la causa subyacente y el tipo específico de GMP, y puede incluir terapia inmunosupresora, control de la presión arterial, manejo de lípidos y restricción de sodio en la dieta 1. Para la GMP mediada por complejos inmunes, se debe tratar la enfermedad primaria (infecciones, condiciones autoinmunes). Para la GMP idiopática con síndrome nefrótico, se recomienda terapia inmunosupresora, comenzando con prednisona (1 mg/kg/día durante 3-6 meses) seguida de una reducción gradual. Para los casos resistentes, se pueden considerar ciclofosfamida (2 mg/kg/día durante 3-6 meses), mofetil de micofenolato (1-2 g/día) o inhibidores de la calcineurina como tacrolimus (0,05-0,1 mg/kg/día) o ciclosporina (3-5 mg/kg/día). Para la glomerulopatía C3, los tratamientos emergentes incluyen eculizumab (anticuerpo anti-C5, 900 mg semanal durante 4 semanas, luego 1200 mg cada 2 semanas) y otros inhibidores del complemento. El cuidado de apoyo incluye control de la presión arterial con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) o antagonistas de los receptores de angiotensina II (ARA II) para alcanzar un objetivo de <130/80 mmHg, manejo de lípidos y restricción de sodio en la dieta. La monitorización regular de la función renal, la proteinuria y los niveles de complemento es esencial para evaluar la respuesta al tratamiento. El diagnóstico temprano y la terapia dirigida según el tipo específico de GMP son cruciales para mejorar los resultados y prevenir la progresión a la enfermedad renal en etapa terminal 1.
From the Research
Fisiopatología de la Glomerulonefritis Membranoproliferativa (GMP)
- La Glomerulonefritis Membranoproliferativa (GMP) es un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por una lesión membranoproliferativa en la biopsia renal 2.
- La GMP puede ser idiopática o secundaria a causas como infecciones crónicas, enfermedades autoinmunes o malignidades 2.
- La clasificación histórica de la GMP en tipos I a III ha sido abandonada y reemplazada por una clasificación orientada a la patogénesis, que incluye la glomerulonefritis por complejos inmunes (IC-GN) y la glomerulopatía C3 (C3G) 2.
Exámenes de Laboratorio
- La diagnosis de GMP solo se puede hacer a través de una biopsia renal 2.
- Los exámenes de laboratorio pueden incluir análisis de sangre y orina para evaluar la función renal y la presencia de proteínas y sangre en la orina 3.
- La inmunofluorescencia y la microscopía electrónica pueden ser utilizadas para evaluar la presencia de depósitos de complejos inmunes y complemento en la biopsia renal 4.
Tratamiento
- El tratamiento de la GMP debe ser individualizado y no hay un tratamiento óptimo general, excepto el tratamiento de apoyo como en otras enfermedades glomerulares 2.
- En casos de GMP secundaria, se recomienda tratar la causa subyacente 2.
- Si persiste la proteinuria significativa y el filtrado glomerular estimado (eGFR) es mayor a 30 ml/min/1,73 m2, se recomienda el tratamiento con esteroides sistémicos y micofenolato mofetil 2.
- Otras opciones de tratamiento, como rituximab y eculizumab, pueden ser consideradas en casos individuales después de evaluar el riesgo-beneficio con el paciente 2, 5.
- La GMP rápidamente progresiva debe ser tratada como la vasculitis asociada a ANCA 2.
- Las tasas de recurrencia después del trasplante renal son muy altas y el tratamiento es desafiante 2.
- La guía KDIGO no proporciona recomendaciones específicas para el tratamiento de la GMP, pero se basa en la evidencia disponible y en la experiencia clínica 6.