FICHA DE ESTUDIO: INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
1. Definición
La insuficiencia suprarrenal es un síndrome caracterizado por la producción inadecuada de hormonas corticales (principalmente cortisol y/o aldosterona) por la glándula suprarrenal, que puede ser potencialmente mortal si no se diagnostica y trata adecuadamente. 1
2. Historia natural, pronóstico y factores de riesgo
- Historia natural: Antes del descubrimiento de los corticosteroides era una condición invariablemente fatal, con la mayoría de los pacientes falleciendo pocos años después del diagnóstico 2
- Pronóstico: Con tratamiento adecuado, la expectativa de vida es normal, aunque la calidad de vida puede verse afectada 1
- Factores de riesgo:
- Enfermedades autoinmunes (50% de pacientes con insuficiencia primaria tienen otras enfermedades autoinmunes coexistentes) 1
- Uso crónico de glucocorticoides (causa más común de insuficiencia suprarrenal) 3
- Infecciones (tuberculosis, infecciones fúngicas) 3
- Cirugía o hemorragia hipofisaria/suprarrenal 3
- Terapia con medicamentos que inhiben la producción de cortisol (azoles a dosis altas) 3
3. Epidemiología
- Prevalencia de insuficiencia primaria: 10-15 casos por 100,000 habitantes 1
- Prevalencia de insuficiencia secundaria y terciaria: Más frecuentes, afectando a menos de 279 por millón de individuos 3
- Distribución: La insuficiencia inducida por glucocorticoides es la forma más común 3
4. Fisiopatología
Insuficiencia primaria: Destrucción de la corteza suprarrenal (>90% debe estar dañada para manifestar síntomas), llevando a déficit de todas las hormonas corticosteroides: glucocorticoides, mineralocorticoides y andrógenos 1
- Aumento compensatorio de ACTH y actividad de renina plasmática
- Hiperpigmentación por estimulación de receptores de melanocortina por ACTH elevada
Insuficiencia secundaria: Causada por trastornos que afectan la hipófisis (tumores, hemorragia, condiciones inflamatorias o infiltrativas) 3
- Déficit principalmente de cortisol, con preservación relativa de mineralocorticoides
Insuficiencia terciaria: Causada por trastornos hipotalámicos que alteran la secreción de CRH 4
Insuficiencia inducida por glucocorticoides: Supresión del eje HHA por administración de dosis suprafisiológicas de glucocorticoides 3
5. Clasificación
Insuficiencia suprarrenal primaria (Enfermedad de Addison):
- Destrucción de la corteza suprarrenal
- Causas: autoinmune, infecciosa, metastásica, hemorragia, fármacos
Insuficiencia suprarrenal secundaria:
- Déficit de ACTH por patología hipofisaria
- Causas: tumores, hemorragia, cirugía, radiación, hipofisitis
Insuficiencia suprarrenal terciaria:
- Déficit de CRH por patología hipotalámica
- Causas: tumores, inflamación, infiltración
Insuficiencia suprarrenal inducida por glucocorticoides:
- Supresión del eje HHA por administración exógena de glucocorticoides 3
6. Manifestaciones clínicas, complicaciones y secuelas
Manifestaciones clínicas:
Síntomas inespecíficos:
- Fatiga (50-95%)
- Debilidad muscular
- Anorexia y pérdida de peso (43-73%)
- Náuseas y vómitos (20-62%)
- Dolor abdominal
- Mareo postural 1
Signos específicos:
- Hiperpigmentación (solo en insuficiencia primaria)
- Hipotensión ortostática
- Vitíligo (en formas autoinmunes)
- Hipoglucemia (más común en niños) 1
Crisis suprarrenal:
- Hipotensión grave/shock
- Estado mental alterado
- Náuseas/vómitos intensos
- Dolor abdominal/lumbar intenso
- Fiebre
- Hipoglucemia 1
Complicaciones y secuelas:
- Crisis suprarrenal (potencialmente mortal)
- Hipoglucemia
- Alteraciones hidroelectrolíticas
- Calidad de vida reducida
- Osteoporosis (por tratamiento crónico con glucocorticoides)
- Mayor riesgo cardiovascular 1, 3
7. Hallazgos en laboratorio y gabinete
Pruebas de laboratorio:
Primera línea: Cortisol matutino (8 AM) con ACTH plasmática simultánea 1
- Cortisol bajo (<5 μg/dL o <85 nmol/L) con ACTH elevada: insuficiencia primaria
- Cortisol bajo con ACTH baja/normal: insuficiencia secundaria/terciaria
Prueba de estimulación con ACTH (prueba de oro):
- Administración de Synacthen/cosyntropin 250 μg IV/IM
- Cortisol pico <500 nmol/L indica insuficiencia suprarrenal 1
Valores de cortisol basal:
- <85 nmol/L: altamente específico para insuficiencia suprarrenal
350 nmol/L: descarta efectivamente la condición 1
Pruebas adicionales:
- Electrolitos séricos (hiponatremia, hiperpotasemia)
- Glucemia (hipoglucemia)
- Anticuerpos anti-21-hidroxilasa
- DHEAS (bajo en insuficiencia primaria) 3
Estudios de imagen:
- TC/RM de glándulas suprarrenales: Para evaluar causas estructurales en insuficiencia primaria
- RM de hipófisis: En insuficiencia secundaria
- Radiografía de tórax: Para descartar tuberculosis 1
8. Diagnóstico diferencial y metodología de abordaje diagnóstico
Diagnóstico diferencial:
- Síndrome de fatiga crónica
- Depresión
- Trastornos gastrointestinales
- Hipotiroidismo
- Anemia
- Malignidad
- Enfermedad celíaca
- Insuficiencia renal crónica 5
Metodología de abordaje diagnóstico:
- Sospecha clínica basada en síntomas y factores de riesgo
- Pruebas iniciales:
- Cortisol matutino (8 AM) con ACTH plasmática
- Electrolitos séricos, glucemia
- Pruebas confirmatorias:
- Prueba de estimulación con ACTH
- Prueba de tolerancia a la insulina (estándar de oro para insuficiencia secundaria) 5
- Determinación de la causa:
- Anticuerpos anti-21-hidroxilasa (autoinmune)
- Estudios de imagen
- Pruebas para tuberculosis o infecciones fúngicas 1
9. Medidas de prevención
- Educación continua sobre el manejo de la enfermedad
- Portar tarjeta de esteroides con instrucciones de emergencia
- Usar identificación de alerta médica 1
- Evitar la suspensión brusca de la terapia con glucocorticoides 1
- Ajuste adecuado de dosis durante enfermedades, lesiones o estrés significativo ("reglas para días de enfermedad") 1
- Consulta endocrinológica antes de cualquier procedimiento quirúrgico 1
10. Tratamiento integral
Terapia de reemplazo hormonal:
Glucocorticoides:
Mineralocorticoides (para insuficiencia primaria):
- Fludrocortisona 50-200 μg como dosis única diaria
- Recomendación de consumir sal y alimentos salados ad libitum 1
Suplementación de andrógenos (opcional):
- DHEA 25-50 mg/día en mujeres con síntomas persistentes 1
Manejo de crisis suprarrenal:
- Hidrocortisona 100 mg IV en bolo, seguido de infusión continua de 200 mg/24h o 100 mg cada 6-8 horas
- Infusión rápida de solución salina isotónica (al menos 2L)
- Corrección de hipoglucemia si está presente
- Reducción gradual a dosis de mantenimiento en 1-3 días para casos no complicados o 7-14 días para casos graves 1
Ajuste de dosis en situaciones especiales:
- Enfermedad o estrés leve-moderado: Duplicar o triplicar la dosis de glucocorticoides
- Cirugía mayor o enfermedad grave: Hidrocortisona 100 mg IV cada 6-8 horas 1
11. Medidas de rehabilitación
- Seguimiento regular con un endocrinólogo para evaluar signos de sub o sobretratamiento
- Monitoreo de electrolitos y actividad de renina plasmática
- Evaluación de la densidad mineral ósea
- Evaluación de factores de riesgo cardiovascular
- Evaluación de calidad de vida y función sexual 1
- Apoyo psicológico para adaptación a enfermedad crónica
- Evaluación y tratamiento de enfermedades autoinmunes coexistentes 1
- Evaluación clínica regular para detectar signos de subreemplazo (fatiga, pérdida de peso, hipotensión) o sobrerreemplazo (aumento de peso, hipertensión, edema) 1