Clases de Nefropatía Lúpica y sus Manifestaciones Clínicas
La nefropatía lúpica se clasifica en seis clases según la Sociedad Internacional de Nefrología/Sociedad de Patología Renal (ISN/RPS), cada una con manifestaciones clínicas características que determinan su tratamiento y pronóstico. 1
Clasificación ISN/RPS de Nefropatía Lúpica
Clase I: Nefritis Lúpica Mesangial Mínima
- Características histológicas: Depósitos inmunes mesangiales sin hipercelularidad mesangial visible en microscopía óptica 1, 2
- Manifestaciones clínicas:
- Generalmente asintomática
- Función renal normal
- Sedimento urinario normal
- Proteinuria ausente o mínima
- Raramente puede presentarse síndrome nefrótico 3
Clase II: Nefritis Lúpica Mesangial Proliferativa
- Características histológicas: Hipercelularidad/expansión de matriz mesangial con depósitos inmunes confinados al mesangio 1, 2
- Manifestaciones clínicas:
- Proteinuria leve (<1 g/día)
- Microhematuria ocasional
- Función renal generalmente conservada
- Raramente puede presentarse síndrome nefrótico 3
Clase III: Nefritis Lúpica Focal
- Características histológicas: Afectación de <50% de los glomérulos con depósitos subendoteliales y cambios proliferativos 1, 2
- Subdivisiones:
- III(A): Lesiones activas
- III(C): Lesiones crónicas
- Manifestaciones clínicas:
- Proteinuria moderada a severa
- Hematuria microscópica
- Hipertensión arterial frecuente
- Función renal puede estar alterada
- Lesiones activas frecuentes: hipercelularidad endocapilar 4
Clase IV: Nefritis Lúpica Difusa
- Características histológicas: Afectación de ≥50% de los glomérulos con depósitos subendoteliales 1, 2
- Subdivisiones:
- IV-S: Afectación segmentaria
- IV-G: Afectación global
- Con lesiones activas (A) o crónicas (C)
- Manifestaciones clínicas:
- Proteinuria severa, frecuentemente en rango nefrótico
- Hematuria macroscópica o microscópica
- Hipertensión arterial
- Deterioro significativo de función renal
- Síndrome nefrítico-nefrótico
- Clase más frecuente (46.9% de los casos) 4
- Mayor presencia de lesiones activas como hipercelularidad endocapilar y necrosis fibrinoide 1
Clase V: Nefritis Lúpica Membranosa
- Características histológicas: Depósitos inmunes subepiteliales con engrosamiento membranoso de capilares glomerulares 1, 5
- Manifestaciones clínicas:
- Síndrome nefrótico (proteinuria >3.5g/día)
- Hipoalbuminemia
- Edema
- Hiperlipidemia
- Función renal generalmente preservada
- Puede coexistir con clases III o IV (forma mixta) 5
Clase VI: Nefritis Lúpica Esclerosante Avanzada
- Características histológicas: Esclerosis de ≥90% de los glomérulos 6, 2
- Manifestaciones clínicas:
- Insuficiencia renal crónica avanzada
- Proteinuria variable
- Hipertensión arterial severa
- Signos de uremia
Lesiones Histológicas Importantes
Lesiones Activas
- Hipercelularidad endocapilar (la más común: 81.8% de casos) 4
- Necrosis fibrinoide: fibrina asociada con disrupción de la membrana basal glomerular y/o lisis de la matriz mesangial 1
- Cariorrexis: presencia de núcleos apoptóticos, picnóticos y fragmentados 1
- Crecientes celulares 1
Lesiones Crónicas
- Esclerosis glomerular (la más común: 69% de casos) 4
- Crecientes fibrosos o fibrocelulares 1
- Fibrosis intersticial 1
- Atrofia tubular 1
Consideraciones Especiales
- Las mujeres tienden a presentarse en estadios más avanzados de nefritis lúpica comparado con los hombres 4
- Los pacientes mayores de 50 años tienen mayor probabilidad de presentarse en estadios tardíos (clase IV o superior) 4
- La presencia de lesiones vasculares (vasculopatía lúpica) puede complicar cualquier clase y empeorar el pronóstico 1
- La nefritis lúpica clase IV es la más común y la que presenta peor pronóstico si no se trata adecuadamente 4
Es fundamental realizar una biopsia renal temprana en pacientes con lupus eritematoso sistémico que presenten signos de afectación renal para clasificar adecuadamente la nefropatía lúpica y establecer el tratamiento óptimo según la clase histológica 6, 4.