Manejo del Síndrome Pulmón-Riñón con Hemorragia Intraalveolar
El tratamiento del síndrome pulmón-riñón con hemorragia intraalveolar debe iniciarse inmediatamente con plasmaféresis, corticosteroides a dosis altas y ciclofosfamida, especialmente en presencia de hemorragia pulmonar, sin esperar la confirmación diagnóstica definitiva. 1
Diagnóstico Rápido
El síndrome pulmón-riñón es una emergencia médica caracterizada por la combinación de hemorragia alveolar difusa y glomerulonefritis, que requiere diagnóstico y tratamiento inmediatos para prevenir daño orgánico irreversible y mortalidad.
Evaluación diagnóstica inicial:
- Confirmar hematuria glomerular y/o piuria sin infección
- Evaluar signos/síntomas extrarrenales
- Obtener serologías autoinmunes:
- ANCA (c-ANCA/anti-PR3 y p-ANCA/anti-MPO)
- Anti-MBG (anticuerpos contra membrana basal glomerular)
- ANA y complemento
Estudios complementarios:
- Radiografía de tórax y/o TC para evaluar infiltrados pulmonares
- Lavado broncoalveolar seriado para confirmar hemorragia alveolar
- Biopsia renal para histopatología e inmunofluorescencia cuando sea factible
Tratamiento de Emergencia
Primera línea (iniciar inmediatamente):
Plasmaféresis:
- 60 ml/kg de volumen de reemplazo
- Tratamientos diarios hasta detener el sangrado, luego días alternos
- Total de 7-10 tratamientos 2
Corticosteroides:
- Metilprednisolona intravenosa en pulsos (500-1000 mg/día por 3 días)
- Seguido de prednisona oral 1-2 mg/kg/día 2
Ciclofosfamida:
- Dosis intravenosa u oral según protocolo establecido 2
Consideraciones específicas por etiología:
Vasculitis asociada a ANCA (80% de los casos):
- Continuar ciclofosfamida como terapia de inducción
- Considerar rituximab como alternativa en casos seleccionados
- Mantener plasmaféresis especialmente con creatinina >5.7 mg/dL 1
Enfermedad anti-MBG (Síndrome de Goodpasture):
- La plasmaféresis es particularmente importante y debe iniciarse de inmediato
- Continuar con ciclofosfamida y corticosteroides
- El pronóstico empeora si la creatinina inicial es >5.7 mg/dL o requiere diálisis 2
Lupus Eritematoso Sistémico:
- Considerar pulsos de metilprednisolona a dosis más altas
- Evaluar ciclofosfamida o micofenolato según compromiso renal
Terapia de Mantenimiento
Una vez lograda la remisión:
- Azatioprina: 1-2 mg/kg/día como terapia de mantenimiento 2
- Alternativas: Micofenolato mofetil hasta 1 g dos veces al día en pacientes intolerantes a azatioprina 2
- Duración: Mantener terapia por al menos 18 meses en pacientes en remisión completa 2
Monitorización y Seguimiento
- Evaluación regular de función renal y pulmonar
- Monitorización de títulos de anticuerpos (ANCA o anti-MBG)
- Vigilancia de efectos adversos de la terapia inmunosupresora
- La persistencia de hematuria y proteinuria se observa en aproximadamente 50% de los pacientes incluso después del tratamiento 1
Pronóstico y Factores de Riesgo
- La presencia de hemorragia pulmonar aumenta significativamente el riesgo de mortalidad 1
- La mortalidad puede alcanzar 50% en casos que requieren ventilación mecánica 3
- El retraso en el inicio del tratamiento se asocia con peor pronóstico, especialmente en enfermedad anti-MBG
- El reconocimiento temprano y tratamiento inmediato mejora significativamente la supervivencia 1
Complicaciones a vigilar
- Infecciones oportunistas por inmunosupresión
- Eventos cardiovasculares y tromboembólicos
- Fibrosis pulmonar progresiva en algunos casos 3
- Insuficiencia renal crónica
El manejo del síndrome pulmón-riñón requiere un enfoque agresivo y oportuno, con especial atención a la hemorragia pulmonar que constituye la principal causa de mortalidad temprana. La combinación de plasmaféresis, corticosteroides e inmunosupresores ha demostrado mejorar significativamente el pronóstico cuando se inicia de forma precoz.