Manejo del Síndrome Pulmón-Riñón
Definición y Etiología
El síndrome pulmón-riñón (SPR) se caracteriza por la combinación de hemorragia alveolar difusa (HAD) y glomerulonefritis rápidamente progresiva. El tratamiento recomendado para el síndrome pulmón-riñón consiste en ciclofosfamida y glucocorticoides más plasmaféresis, especialmente en pacientes con hemorragia pulmonar, independientemente del estado renal. 1
Las principales causas del síndrome pulmón-riñón incluyen:
- Vasculitis asociada a ANCA (principalmente granulomatosis con poliangeítis [GPA] y poliangeítis microscópica [PAM]) 1
- Enfermedad por anticuerpos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG o síndrome de Goodpasture) 1, 2
- Lupus eritematoso sistémico 3, 4
- Síndrome antifosfolípido 5, 4
- Crioglobulinemia 4
Diagnóstico
Evaluación Inicial
- Solicitar anticuerpos anti-MBG y ANCA (anti-MPO y anti-PR3) mediante ensayos específicos de alta calidad como método principal de detección 1
- No retrasar el inicio del tratamiento inmunosupresor mientras se espera la biopsia renal, especialmente en pacientes con deterioro rápido 1
- Realizar biopsia renal cuando sea seguro y factible para confirmar el diagnóstico y obtener información pronóstica 1
Manifestaciones Clínicas
- Hemorragia alveolar: hemoptisis, infiltrados pulmonares difusos, anemia, hipoxemia 2
- Glomerulonefritis: hematuria microscópica con eritrocitos dismórficos, cilindros eritrocitarios, proteinuria moderada (1-3 g/día) 1
- Deterioro rápido de la función renal en días o semanas 1
Tratamiento
Terapia de Inducción
Para vasculitis asociada a ANCA con afectación orgánica grave o enfermedad potencialmente mortal:
Para enfermedad anti-MBG (Goodpasture):
- Ciclofosfamida y glucocorticoides más plasmaféresis en todos los pacientes excepto aquellos que requieren diálisis al momento de la presentación, tienen 100% de crescentes o >50% de glomeruloesclerosis global en una muestra de biopsia adecuada, y no presentan hemorragia pulmonar 1
Para síndrome pulmón-riñón con hemorragia pulmonar grave:
Terapia de Mantenimiento
- Después de lograr la remisión, considerar cambiar a agentes menos tóxicos como azatioprina para terapia de mantenimiento 3
- Monitorizar estrechamente para detectar infecciones, que son contribuyentes frecuentes a la mortalidad 4
Consideraciones Especiales
Embarazo
- El embarazo está contraindicado en pacientes con hipertensión arterial pulmonar debido al alto riesgo de mortalidad materna (30-50%) 1
- Durante el embarazo en pacientes con vasculitis, administrar dosis terapéuticas fijas de heparina de bajo peso molecular basadas en el peso del embarazo temprano 1
- No usar inhibidores directos de la coagulación oral (NOACs) durante el embarazo o la lactancia 1
Seguimiento
- Reevaluar rutinariamente a los pacientes 3-6 meses después del episodio agudo 1
- Implementar un modelo de atención integrado para asegurar una transición óptima del hospital a la atención ambulatoria 1
Pronóstico
- El grado de función renal y el porcentaje de crescentes en la biopsia renal son mejores predictores del resultado 4
- El trasplante renal puede realizarse con seguridad en pacientes con síndrome pulmón-riñón que desarrollan enfermedad renal terminal 4
Nuevas Terapias
- Agentes inmunomoduladores más nuevos como los que causan bloqueo del TNF, depleción de células B y micofenolato de mofetilo podrían usarse en pacientes con enfermedad refractaria 6