Impacto clínico y mortalidad del Síndrome pulmón-riñón
El síndrome pulmón-riñón es una condición potencialmente mortal con una tasa de mortalidad que oscila entre 20% y 50%, requiriendo tratamiento agresivo inmediato con ciclofosfamida, corticosteroides y plasmaféresis para mejorar el pronóstico. 1
Características clínicas
- El síndrome pulmón-riñón se caracteriza por la combinación de hemorragia alveolar difusa (HAD) y glomerulonefritis, manifestándose como insuficiencia respiratoria y renal simultáneas 2, 3
- No es una entidad única sino un conjunto de enfermedades con diferentes etiologías, siendo las más comunes las vasculitis asociadas a ANCA y la enfermedad por anticuerpos anti-membrana basal glomerular (síndrome de Goodpasture) 4, 5
- Puede presentarse desde la primera hasta la novena década de vida, afectando a diversos grupos etarios 5
- Los síntomas pulmonares incluyen hemoptisis, disnea e insuficiencia respiratoria que puede progresar rápidamente a fallo respiratorio severo 3
Diagnóstico
- El diagnóstico requiere un alto índice de sospecha ya que las características clínicas iniciales pueden ser inespecíficas 4
- Las pruebas serológicas son fundamentales en el diagnóstico, incluyendo la detección de ANCA (c-ANCA o p-ANCA) y anticuerpos anti-membrana basal glomerular 2
- El lavado broncoalveolar (BAL) seriado que muestra hemorragia es característico de la hemorragia alveolar difusa 2
- La biopsia renal percutánea es comúnmente realizada para estudios histopatológicos e inmunofluorescencia en el contexto de un síndrome nefrítico agudo 2
- En el síndrome de Goodpasture, el antígeno objetivo es el dominio no colagenoso (NC1) de la cadena α3 del colágeno tipo IV presente en las membranas basales glomerulares y alveolares 1
Impacto clínico y pronóstico
- La mortalidad del síndrome pulmón-riñón es elevada, con tasas que varían entre 20% y 50% según los criterios de admisión a UCI 6
- Casi todos los pacientes que fallecen desarrollan sepsis severa o shock séptico 6
- El pronóstico depende significativamente del grado de función renal al momento del diagnóstico y el porcentaje de crescentes en la biopsia renal 5
- La insuficiencia renal puede progresar rápidamente a enfermedad renal terminal, requiriendo diálisis 1
- Las recaídas son raras pero han sido reportadas, lo que requiere monitorización continua durante al menos los primeros 2 años 1
Tratamiento
- El tratamiento debe iniciarse inmediatamente una vez confirmado el diagnóstico, o incluso antes si hay alta sospecha 1
- La terapia estándar incluye:
- En casos de vasculitis asociada a ANCA con hemorragia alveolar difusa y/o compromiso renal severo (creatinina > 5.7 mg/dl), la plasmaféresis en combinación con ciclofosfamida y corticosteroides ha mostrado beneficios 2
- La azatioprina puede utilizarse como terapia de mantenimiento una vez alcanzada la remisión 2
- El trasplante renal puede realizarse con seguridad en pacientes con síndrome pulmón-riñón, pero debe diferirse hasta que los anticuerpos anti-MBG hayan sido indetectables durante al menos 6 meses 1, 5
Consideraciones especiales
- Algunos pacientes pueden presentar positividad tanto para anticuerpos anti-MBG como para ANCA (doble positividad), lo que requiere consideraciones especiales de tratamiento 1
- Las infecciones son contribuyentes frecuentes a la mortalidad, por lo que alternativas menos tóxicas podrían mejorar el resultado y el pronóstico 5
- El reconocimiento y tratamiento rápidos mejoran significativamente los resultados, ya que tanto el fallo respiratorio como el renal pueden desarrollarse rápidamente 3