What is the definition of pulmonary-renal syndrome?

Definición del Síndrome Pulmón-Riñón

El síndrome pulmón-riñón se define como una condición clínica caracterizada por la combinación de hemorragia alveolar difusa (HAD) y glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP), que representa un grupo de enfermedades con manifestaciones clínicas y radiológicas distintivas, así como diferentes procesos fisiopatológicos.

Características principales

• El síndrome pulmón-riñón no es una entidad única, sino que está causado por diversas condiciones, principalmente vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) y enfermedad por anticuerpos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG) 1

• Se caracteriza por la presencia simultánea de:

  • Hemorragia alveolar difusa (HAD) a nivel pulmonar 2
  • Glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) a nivel renal 2

Etiologías principales

• Vasculitis asociadas a ANCA (representan la mayoría de los casos):

  • Granulomatosis con poliangeítis (anteriormente conocida como enfermedad de Wegener)
  • Poliangeítis microscópica 2, 1

• Síndrome de Goodpasture (asociado con anticuerpos contra la membrana basal alveolar y glomerular) 2, 3

• Otras causas menos frecuentes:

  • Lupus eritematoso sistémico
  • Crioglobulinemia
  • Esclerosis sistémica
  • Síndrome antifosfolípido
  • Factores ambientales y medicamentos 3
  • Vasculitis ANCA negativas (aproximadamente 10% de los casos) 4

Diagnóstico

• El diagnóstico se basa en la identificación de patrones clínicos, radiológicos, patológicos y características de laboratorio específicas 2

• Pruebas serológicas fundamentales:

  • Anticuerpos anti-MBG (dirigidos contra el colágeno tipo IV, componente principal de las membranas basales) 2, 3
  • ANCA (c-ANCA o p-ANCA), dirigidos contra proteinasa-3 y mieloperoxidasa respectivamente 2

• La hemorragia alveolar difusa se caracteriza por:

  • Lavado broncoalveolar (LBA) hemorrágico en muestras seriadas 2

• En el contexto clínico de un síndrome nefrítico agudo:

  • La biopsia renal percutánea es comúnmente realizada para estudios histopatológicos e inmunofluorescencia 2, 5

Tratamiento

• El tratamiento de las vasculitis asociadas a ANCA generalizadas consiste en:

  • Corticosteroides e inmunosupresores como ciclofosfamida (terapia de inducción) 2, 5
  • Azatioprina (terapia de mantenimiento una vez lograda la remisión) 2

• Para el síndrome de Goodpasture:

  • Combinación de plasmaféresis con agentes citotóxicos y esteroides, especialmente si se instituye temprano en el curso de la enfermedad 2, 5

• En casos de vasculitis asociada a ANCA grave (definida por hemorragia alveolar difusa y/o compromiso renal severo):

  • Intercambio plasmático en combinación con ciclofosfamida y corticosteroides 2, 5

Pronóstico

• Sin tratamiento, estos pacientes pueden tener un curso fulminante con alta mortalidad (25-50%) 4

• Factores pronósticos:

  • El grado de función renal y el porcentaje de crescentes en la biopsia renal son mejores predictores del resultado 3

• Con el uso de tratamientos dirigidos, la mortalidad se ha reducido significativamente 1

• El trasplante renal puede realizarse con seguridad en pacientes con síndrome pulmón-riñón 3