What is the current approach to managing pulmonary-renal syndrome?

Manejo Actual del Síndrome Pulmón-Riñón

El tratamiento recomendado para el síndrome pulmón-riñón consiste en ciclofosfamida y glucocorticoides más plasmaféresis, especialmente en pacientes con hemorragia pulmonar, independientemente del estado renal. 1

Definición y Epidemiología

• El síndrome pulmón-riñón (SPR) se caracteriza por la combinación de hemorragia alveolar difusa (HAD) y glomerulonefritis, representando una emergencia médica con alta morbimortalidad 2
• Las principales etiologías incluyen vasculitis asociada a ANCA, enfermedad por anticuerpos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG), lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido, crioglobulinemia y esclerosis sistémica 1, 3
• La mayoría de los casos están asociados con anticuerpos ANCA, siendo los antígenos diana la proteinasa-3 y la mieloperoxidasa 4

Diagnóstico

Evaluación Inicial

• Solicitar anticuerpos anti-MBG y ANCA mediante ensayos específicos de alta calidad como método principal de detección 1
• Realizar lavado broncoalveolar (BAL) seriado para confirmar hemorragia alveolar difusa, caracterizada por líquido hemorrágico 4
• Realizar biopsia renal cuando sea seguro y factible para confirmar el diagnóstico y obtener información pronóstica 1
• No retrasar el inicio del tratamiento inmunosupresor mientras se espera la biopsia renal, especialmente en pacientes con deterioro rápido 1

Tratamiento

Terapia de Inducción

• Para vasculitis asociada a ANCA con afectación orgánica grave:

  • Combinación de glucocorticoides y rituximab o ciclofosfamida 1
  • En casos severos con hemorragia alveolar difusa y/o compromiso renal grave (creatinina >5.7 mg/dl), agregar plasmaféresis 4

• Para enfermedad anti-MBG:

  • Ciclofosfamida y glucocorticoides más plasmaféresis en todos los pacientes 1
  • La plasmaféresis es más efectiva si se inicia temprano en el curso de la enfermedad 4

Terapia de Mantenimiento

• Una vez lograda la remisión, cambiar de ciclofosfamida a azatioprina como terapia de mantenimiento 4
• Monitoreo regular de la función renal y pulmonar para detectar recaídas 5

Consideraciones Especiales

Embarazo

• El embarazo está contraindicado en pacientes con hipertensión arterial pulmonar asociada debido al alto riesgo de mortalidad materna 1
• Durante el embarazo en pacientes con vasculitis, administrar dosis terapéuticas fijas de heparina de bajo peso molecular 1
• No usar inhibidores directos de la coagulación oral durante el embarazo o la lactancia 1

Pronóstico

• El grado de función renal y el porcentaje de crescentes en la biopsia renal son mejores predictores del resultado 3
• Los pacientes con síndrome pulmón-riñón tienen una mortalidad significativamente mayor que la población general con enfermedad renal terminal 6
• La implementación de tratamientos dirigidos ha reducido significativamente la mortalidad 2

Seguimiento

• Reevaluar rutinariamente a los pacientes 3-6 meses después del episodio agudo 1
• Implementar un modelo de atención integrado para asegurar una transición óptima del hospital a la atención ambulatoria 1
• Monitorizar efectos adversos de la terapia inmunosupresora, especialmente infecciones que son frecuentes contribuyentes a la muerte 3

Avances Recientes

• Evidencia reciente sugiere que los pacientes con vasculitis asociada a ANCA severa, definida por la presencia de hemorragia alveolar difusa y/o compromiso renal grave, podrían beneficiarse del intercambio plasmático en combinación con ciclofosfamida y corticosteroides 4
• Se están investigando alternativas menos tóxicas que podrían mejorar el resultado y el pronóstico, resultando en una supervivencia a largo plazo 3