What are the treatment options for patients presenting with signs of hepatic encephalopathy and Wernicke's encephalopathy?

Anzeichen und Behandlung der hepatischen Enzephalopathie und Wernicke-Enzephalopathie

Bei Patienten mit Anzeichen einer hepatischen Enzephalopathie und Wernicke-Enzephalopathie sollte die Behandlung aus einer Kombination von Lactulose und Rifaximin bestehen, zusammen mit der sofortigen Korrektur auslösender Faktoren und dem Schutz der Atemwege bei fortgeschrittenen Stadien. 1

Diagnostische Anzeichen

Hepatische Enzephalopathie (HE)

• Einteilung in verschiedene Schweregrade (West-Haven-Kriterien):
  • Grad I-II: Persönlichkeitsveränderungen, leichte Verwirrtheit, Aufmerksamkeitsstörungen 1
  • Grad III-IV: Fortschreitende Desorientierung, akuter Verwirrtheitszustand, Stupor und Koma 1
• Klinische Untersuchung und Entscheidungsfindung sind entscheidend für die Diagnose einer offenen HE 2
• CT des Gehirns sollte durchgeführt werden, um andere Ursachen für einen verminderten mentalen Status auszuschließen 1

Wernicke-Enzephalopathie

• Akutes neuropsychiatrisches Syndrom aufgrund von Thiaminmangel 3
• Häufig unterdiagnostiziert bei Erwachsenen und Kindern 3
• Kann mit signifikanter Morbidität und Mortalität verbunden sein 3

Behandlungsalgorithmus

1. Sofortige Maßnahmen

• Patienten mit höheren Graden der Enzephalopathie, die ihre Atemwege nicht schützen können, benötigen eine intensivere Überwachung und sollten auf einer Intensivstation behandelt werden 4
• Kopf des Patienten um 30 Grad erhöhen, um den intrakraniellen Druck zu reduzieren 4
• Bei Grad III-IV HE: Intubation zum Schutz der Atemwege 1
• Sedativa wenn möglich vermeiden, da sie die neurologische Beurteilung beeinträchtigen 4

2. Identifizierung und Behandlung auslösender Faktoren

• Kontrolle auslösender Faktoren ist von größter Bedeutung, da fast 90% der Patienten allein durch Korrektur des auslösenden Faktors behandelt werden können 1
• Häufige auslösende Faktoren:
  • Infektionen
  • Gastrointestinale Blutungen
  • Elektrolytstörungen (insbesondere Hyponatriämie <130 mmol/L) 1
  • Medikamentennoncompliance
  • Verstopfung 4
  • Protonenpumpenhemmer (PPI) sollten auf strenge validierte Indikationen beschränkt werden 1
  • Benzodiazepine sind bei dekompensierter Leberzirrhose kontraindiziert 1

3. Spezifische pharmakologische Behandlung der hepatischen Enzephalopathie

• Lactulose als Erstlinientherapie:
  • Dosierung: 25 ml Lactulosesirup alle 12 Stunden, bis mindestens zwei weiche oder lockere Stuhlgänge pro Tag erzielt werden 1, 5
  • Bei Patienten, die nicht oral einnehmen können: Verabreichung über nasogastrale Sonde 4
  • Bei schweren Fällen: Lactulose-Einlauf (300 ml Lactuloselösung mit 700 ml Wasser oder physiologischer Kochsalzlösung, 30-60 Minuten halten) 4
• Rifaximin hinzufügen:
  • Wenn sich der Zustand des Patienten mit Lactulose allein nicht verbessert 4
  • Dosierung: 400 mg dreimal täglich oder 550 mg zweimal täglich 6, 7
  • Reduziert die intestinale Produktion und Absorption von Ammoniak 7

4. Behandlung der Wernicke-Enzephalopathie

• Parenterale Thiamin-Gabe in hoher Dosierung ist entscheidend 3
• Frühzeitige Diagnose und Behandlung sind wichtig, um das Fortschreiten zu verhindern 3

5. Zusätzliche therapeutische Optionen

• IV L-Ornithin-L-Aspartat (LOLA) 30 g/Tag für Patienten, die nicht auf konventionelle Therapie ansprechen 4
• Orale verzweigtkettige Aminosäuren (BCAA) 0,25 g/kg/Tag als alternative oder zusätzliche Behandlung 4
• Bei refraktärer/rezidivierender HE: Fäkaltransplantation, TIPS-Revision und Verschluss eventueller splenorealer Shunts in Betracht ziehen 1

Prävention und Nachsorge

Sekundärprophylaxe

• Nach einer Episode von HE wird eine Sekundärprophylaxe empfohlen 1
• Lactulose sollte zur Sekundärprophylaxe verwendet werden, bei rezidivierender HE Rifaximin hinzufügen 2

Präventive Maßnahmen nach Entlassung

• Aufklärung von Patienten und Angehörigen über:
  • Wirkungen und mögliche Nebenwirkungen der Medikamente
  • Bedeutung der Therapietreue
  • Frühe Anzeichen einer wiederkehrenden HE
  • Maßnahmen bei Wiederauftreten 1
• Überwachung des Natriumspiegels im Blut bei dekompensierter Leberzirrhose, da schwere Hyponatriämie ein prädisponierender Faktor für HE ist 1
• Vermeidung von Benzodiazepinen und Einschränkung von PPI auf strenge Indikationen 1

Besondere Überlegungen

Lebertransplantation

• Rezidivierende, therapierefraktäre HE zusammen mit Leberversagen ist eine Indikation für eine Lebertransplantation 1
• Lebertransplantation führt zu einer signifikanten Verbesserung der meisten kognitiven Funktionen bei Patienten mit HE 1
• Vor der Transplantation sollte eine neurologische Untersuchung durchgeführt werden, um andere Ursachen für neurologische oder neuropsychologische Beeinträchtigungen auszuschließen 1

Fallstricke und Vorsichtsmaßnahmen

• Verzögerung der Behandlung während des Wartens auf diagnostische Bestätigung kann die Ergebnisse verschlechtern 4
• Übermäßige Anwendung von Lactulose kann paradoxerweise HE auslösen und andere Komplikationen verursachen 4
• Langzeitanwendung von Antibiotika wie Neomycin und Metronidazol sollte aufgrund des Risikos von Ototoxizität, Nephrotoxizität und Neurotoxizität vermieden werden 4
• Diuretika sollten bei anhaltender offensichtlicher hepatischer Enzephalopathie im Allgemeinen nicht empfohlen werden 1