Origine de l'encéphalite
L'encéphalite est principalement causée par des infections virales (69% des cas confirmés), suivies par des causes bactériennes (20%), des maladies à prions (7%), des infections parasitaires (3%) et fongiques (1%), ainsi que des causes auto-immunes qui sont de plus en plus reconnues comme fréquentes. 1
Classification étiologique
L'encéphalite peut être classifiée selon trois grandes catégories d'origine :
1. Causes infectieuses directes
- Les virus sont les agents pathogènes les plus fréquemment identifiés, notamment le virus de l'herpès simplex (HSV), le virus du Nil occidental et les entérovirus 1
- Le virus de l'herpès simplex (HSV) est la cause virale la plus couramment diagnostiquée dans les pays industrialisés, avec une incidence annuelle de 1 sur 250 000 à 500 000 1
- Les infections bactériennes, particulièrement par des bactéries intracellulaires comme Mycoplasma pneumoniae, bien que leur rôle direct soit parfois contesté 1
- Les parasites et champignons, plus rares mais importants à considérer, surtout chez les patients immunodéprimés 1
2. Causes para-infectieuses ou post-infectieuses
- L'encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM), souvent liée temporellement à une infection antérieure hors du système nerveux central 1
- Peut également survenir après une vaccination 1
3. Causes non infectieuses
- L'encéphalite auto-immune, notamment l'encéphalite à anticorps anti-récepteurs NMDA, qui est de plus en plus reconnue 1
- Une étude prospective a montré que 41% des cas d'encéphalite chez les patients de moins de 30 ans étaient attribuables à l'encéphalite anti-NMDA, dépassant l'incidence combinée des encéphalites à HSV, virus du Nil occidental et virus varicelle-zona dans cette population 1
- L'encéphalite auto-immune peut survenir après une encéphalite herpétique, avec 24,5% des patients développant des anticorps anti-NMDA détectables dans le LCR dans les 3 mois suivant l'infection à HSV 1
Épidémiologie
- L'incidence globale rapportée de l'encéphalite varie selon la localisation géographique, la population étudiée et les différences dans les définitions de cas et les méthodes de recherche 1
- Dans les pays occidentaux, l'incidence rapportée varie de 0,7 à 13,8 pour 100 000 pour tous les âges, environ 0,7 à 12,6 pour 100 000 chez les enfants et 10,5 à 13,8 pour 100 000 chez les adultes 1
- L'incidence spécifique à l'âge de l'encéphalite à HSV est bimodale, avec des pics chez les jeunes enfants et les personnes âgées 1
- Malgré les avancées diagnostiques, l'étiologie reste inconnue dans 32% à 75% des cas d'encéphalite, même après une évaluation diagnostique approfondie 1
Points importants à considérer
- L'identification de l'agent étiologique spécifique est cruciale pour le pronostic, la prophylaxie potentielle, le conseil aux patients et aux familles, et les interventions de santé publique 1
- Le traitement par aciclovir a considérablement amélioré l'issue des patients atteints d'encéphalite à HSV, mais les retards dans le début du traitement, particulièrement au-delà de 48 heures après l'admission à l'hôpital, sont associés à un pronostic plus défavorable 1
- Les nouvelles technologies comme le séquençage de nouvelle génération (NGS) permettent désormais l'identification d'organismes qui n'auraient pas été suspectés dans le diagnostic différentiel 1
Mise en garde
- Ne pas négliger les causes auto-immunes qui sont de plus en plus reconnues, notamment après une infection virale comme l'encéphalite à HSV 1
- L'absence d'identification d'un agent étiologique dans de nombreux cas peut être liée à un biais d'orientation vers des cas diagnostiquement difficiles, ainsi qu'à un manque d'accès à des échantillons appropriés et à une manipulation sous-optimale des échantillons 1
- Même avec un traitement par aciclovir, près d'un tiers des patients atteints d'encéphalite à HSV peuvent mourir ou souffrir d'une morbidité significative 2